【摘 要】
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随着分子遗传学的发展和心律失常诊治水平的提高，人们对心脏电活动的认识已达到分子水平。心律失常的电生理基础就是心肌细胞膜的离子电流异常，现已证实很多心律失常的发生与基
【机 构】
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首都医科大学附属北京儿童医院心脏内科
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随着分子遗传学的发展和心律失常诊治水平的提高，人们对心脏电活动的认识已达到分子水平。心律失常的电生理基础就是心肌细胞膜的离子电流异常，现已证实很多心律失常的发生与基因突变所致的离子通道蛋白功能或结构改变有关。本文介绍目前电生理方面较新的研究进展并结合作者的体会，从心肌细胞的动作电位、膜离子流方面阐述心律失常的电生理基础进展，并简单介绍包括长QT综合征（LQTS）、Brugada综合征、特发性室性颤动、儿茶酚胺介导的多形性室上性心动过速、短QT综合征等几种目前较明确的离子通道病的研究进展。
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