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重症肌无力是一种自身免疫性疾病,可产生针对乙酰胆碱受体的抗体,破坏神经肌肉接头的突触后膜。重症肌无力危象定义为重症肌无力恶化,使患儿需要机械通气或重症肌无力患儿胸腺切除术后机械通气时间超过24 h。多数患儿有触发危险因素。任何以"呼吸衰竭"就诊的患儿均应考虑重症肌无力危象的可能,尤其在病因不明时。重症肌无力危象的急救处理包括呼吸支持,祛除诱因及免疫调控治疗,如血浆置换、静脉注射丙种球蛋白及大剂量激素治疗。