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目的探讨硬脊膜动静脉瘘的临床特点及误诊原因。方法分析5例确诊的硬脊膜动静脉瘘的临床、MRI及DSA表现。结果5例中仅1例急性起病，表现为一侧肢体无力，误诊为急性脑梗死；余4例均慢性病程，表现为双下肢无力和麻木，部分伴有尿频和便秘。其中2例误诊为腰椎间盘突出，2例误诊为多发性硬化，1例误诊为脊髓炎，并予激素治疗后症状无明显好转，仍进行性加重。结论本病早期临床表现无特异性，容易误诊，脊髓MRI为首选，及时行此检查是避免误诊的关键；iS择性的脊髓血管造影是诊断本病的金标准。