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目的 分析肾上腺髓质内、外嗜铬细胞瘤与多发性内分泌肿瘤2型( MEN2)的发病变化,探讨它们在临床症状、体征、病理变化方面的异同点和相互关系.方法 运用游程检验、方差分析、t检验、x2检验,对天津医科大学总医院病理科1993-2008年181例肾上腺髓质内、外嗜铬细胞瘤(根据世界卫生组织《内分泌器官肿瘤病理学和遗传学2004年版》分别将其分为良性、恶性倾向、恶性病变3组)及伴MEN2的检出率、构成比、平均诊断年龄、性别比例及临床表现、病理变化进行统计学分析.结果 16年外检总数167 702例,肾上腺疾病、肾上腺髓质内、外嗜铬细胞瘤的例数(外检率)分别是910例(0.54％)、139例(0.08％)、42例(0.03％),其中嗜铬细胞瘤的良性、恶性倾向、恶性3组的例数(构成比)在肾上腺髓质内分别是102例(73.4％)、29例(20.9％)、8例(5.7％),102例良性病变中伴MEN2者共8例(7.8％)；在肾上腺髓质外分别是18例(42.8％)、12例(28.6％)、12例(28.6％).16年间肾上腺疾病、肾上腺髓质内、外嗜铬细胞瘤及良性病变伴MEN2的检出率和构成比及嗜铬细胞瘤的良性、恶性倾向、恶性3组的构成比均无变化趋势(P＞0.05),并随病变恶性度的增加逐渐由女性多见转变为男性多见的发病规律.嗜铬细胞瘤患者总平均诊断年龄在髓质内良性组、恶性倾向组分别为42.7和40.1岁,均低于恶性组患者的51.6岁.髓质外良性组、恶性倾向组分别为43.1和45.2岁,均高于恶性组的37.8岁(P＜0.05).恶性病变患者中,髓质内的发病年龄(51.6岁)明显高于髓质外(37.8岁,P＜0.05)；伴MEN2患者只见于患肾上腺髓质内良性嗜铬细胞瘤的女性,其平均诊断年龄(38.9岁)低于良性病变(42.7岁),而且甲状腺髓样癌的发生均早于肾上腺髓质内嗜铬细胞瘤.肾上腺髓质内、外嗜铬细胞瘤患者均显示恶性病变伴有高血压症状者的比例较良性、恶性倾向者明显下降(P＜0.05).仅肾上腺髓质内嗜铬细胞瘤发生双侧病变,其中恶性病变( 2/8)的发生率明显高于良性(15.7％)、恶性倾向(6.9％).复发病变在肾上腺髓质内、外嗜铬细胞瘤的比例均随良性(11.8％,0)、恶性倾向(13.8％,25％)、恶性(33.3％,37.5％)的病变恶性度的上升而逐渐增加.肾上腺髓质内、外嗜铬细胞瘤体积平均直径亦随良性(4.2、4.0 cm)、恶性倾向(5.3、5.6 cm)、恶性病变(7.3、6.9 cm)的恶性度上升而逐渐增大(P＜0.05).结论 肾上腺髓质内、外嗜铬细胞瘤良性、恶性倾向、恶性病变3组的临床表现与病理变化密切相关,确切的病变类型和肿瘤性质仍要由病理学检查确定.