系统性红斑狼疮致凝血功能异常1例报告并文献复习

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本文介绍一例患者有面颊部红斑,弥漫性肾脏病变,血液系统异常,ANA(+)及dsDNA(+),依据美国风湿病协会1982年制定的SI,E诊断标准可以确诊为SLE。患者以反复鼻衄为首发表现,血常规示全血细胞减少,PT及APTI,显著延长,易误诊为血液系统原发疾病,单纯输入血浆及冷沉淀治疗效果不佳。由于患者体内具有狼疮抗凝物,呈磷脂依赖性的凝血时间延长,这种系统性红斑狼疮引起的狼疮抗凝物-低凝血酶原综合征可选择肾上腺皮质激素治疗,以纠正PT及APTT,也有文献报道可应用免疫抑制剂治疗,如环磷酰胺或三巯唑嘌呤。大剂量丙种球蛋白冲击对这种循环抑制物导致的凝血异常治疗也有效。对于病毒感染造成的低凝血酶原血症,控制病毒感染即可,不必使用类固醇激素治疗。本例患者在应用甲泼尼龙及丙种球蛋白冲击治疗后,PT及APTT显著缩短,治疗有效。
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