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近年来先进的分子生物学检测技术重新揭示了某些嗜酸粒细胞增多症真正的发病机制，例如FIPIL 1-PDGFRa融合基因引起的慢性嗜酸粒细胞白血病。成功的靶向治疗，如伊马替尼（Imatinib）和抗IL-5单克隆抗体（mepolizumab）、抗CD52单克隆抗体（alemtuzumab）越来越引起人们的注意。因此本文就原发性嗜酸粒细胞增多症在分类诊断、发病机制和治疗方面的最新研究进展作一综述。