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Fuchs角膜内皮营养不良（FECD）是一种以进行性角膜内皮丢失、角膜后弹力层增厚、细胞外基质赘疣的沉积为特征的遗传性角膜疾病。角膜内皮的损伤最终会导致视力下降。FECD的临床病程可跨越10～20年。角膜移植是挽救视力的惟一方式。随着遗传学的发展,现在已经找到与FECD患病有关的致病基因及染色体位点。文章将主要对Fuchs角膜内皮营养不良的临床表现、分期分型、发病机制、遗传学、治疗等相关研究做一个综述。