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【摘要】 Chiari 畸形是临床常见的颅颈结合区先天性发育异常疾病，可合并脊髓空洞症、颅底凹陷等其他疾患。临床中以Chiari 畸形I型多见。国内外对该疾病的诊疗尚存争议，尤其是在发病机制、治疗方式选择方面。现本文就 ChiariⅠ型畸形的发病机制、诊断、治疗进展作一综述。
【关键词】Chiari畸形、脊髓空洞、减压、内固定
【中图分类号】R-01 【文献标识码】A 【文章编号】2107-2306（2020）03-219-03
Chiari畸形即小脑扁桃体下疝，是颅颈结合区常见的先天性发育畸形，主要以表现为小脑扁桃体疝入椎管，其下缘达到或超过枕骨大孔水平以下5mm，对颈髓、脑干等结构造成压迫而引发一系列临床综合征。Chiari畸形可合并不同程度的脊髓空洞、脑积水、颅颈结合区畸形，寰枕筋膜异常增厚、蛛网膜粘连或疤痕形成也是其常见的病理学改变[1]。近年来随着研究的深入，对Chiari畸形发病机制提出有了新的学说，也出现了新的诊断方法和治疗方式。现综述如下。本文主要针对Chiari畸形I型进行综述。
1.发病机制
Chiari 畸形的发病机制目前比较统一的理论是：中胚胎中轴叶轴旁的枕骨原节在胚胎的发育过程中出现了发育异常，导致枕骨发育慢于后颅窝脑组织，引起小脑扁桃体下疝和小脑幕上抬最终导致部分脑组织受压而疝入椎管内并引起一系列压迫及梗阻症状。Chiari畸形I型患者多合并颅颈结合畸形（如颅底凹陷、寰枢关节脱位等）及颅骨发育异常[2]。但是，近年来Goel等学者提出“Chiari 畸形的发病机制可能与寰枢椎不稳有关，Chiari 畸形所合并的基底动脉内陷、脊髓空洞症也可能与寰枢椎不稳有关。”的论点，他运用寰枢椎内固定术+节段性关节融合术治疗Chiari 畸形，也取得了很好的效果[3]。对于脊髓空洞症的发病机制有多种学说。有经典的流体静力学说、压力失衡学说、脊髓实质渗透学说等，多认为下疝的小脑扁桃体等颅颈结合区结构异常，引起局部脑脊液循环障碍，局部压力增高，令脑脊液经中央管、脊髓血管间隙等处渗入脊髓内部形成空洞。即脊髓空洞是由脑脊液自脊髓外压入髓内而形成。但上述理论无法解释：为何脊髓空洞内压力会高于蛛网膜下腔（即脑脊液无法逆压力梯度进入脊髓空洞）？为何脊髓空洞内液体成分与脑脊液不同？故有学者提出与上述理论相反的学说，即脊髓空洞是自脊髓内高压渗出液体而成，而非液体自脊髓外被压入髓内。如Rusbridge提出髓内搏动压理论，即在Chiari 畸形中脊髓受压后髓内搏动压高于临近蛛网膜下腔时，髓内搏动压由内向外扩张脊髓，而局部毛细血管滤出与吸收失衡，细胞外液聚集于脊髓中央管而形成脊髓空洞症[4]。
2.诊断
据统计小脑扁桃体下疝即使在普通人群中发生率也在0.5%～3.5%，MRI检出率为0.56～0.77%，解剖发现0.62%，并不是每一个小脑扁桃体下疝者均会出现Chiari畸形的症状体征;一些小脑扁桃体下缘未超过颅底最低线5.0mm的患者存在Chiari畸形的类似症状体征，而15～30%小脑扁桃体下缘超过颅底最低线5.0mm的成年患者并无症状，故而有些学者建议改“Chiari畸形”为“Chiari异常”[5]。但上述观点尚未形成共识，故而本文仍沿用“Chiari畸形”的说法。
Chiari畸形的临床诊断除了典型的症状体征以外，主要依靠MRI进行诊断。MRI扫描发现小脑扁桃体下缘超过颅底最低线5.0mm即可诊断。在诊断Chiari畸形I型的同時也需要关注患者是否合并颅颈结合区畸形如包括轴齿状突移位、寰椎齿状突角增加、寰枕融合等[6]。也可运用MRI进行测量得出后颅窝容积比、后颅窝拥挤度、脊髓最大移位等参数（分别为测量和计算后颅窝体积/颅腔体积、菱脑体积/后颅窝体积、心动周期脊髓内某一位置的移位得出），包括线性、角度和面积测量，丰富了影像学诊断的内容，更好的指导治疗[7]。
脑脊液电影，即磁共振相位对比电影技术（Phase Contrast cine Magnetic Resonance Image PCMRI）作为一种流体定量技术，可测定 Chiari 畸形患者的脑脊液流体动力学状况包括感兴趣区内脑脊液流动的峰值流速、流动方式以及流量等，也可以动态观察小脑扁桃体的搏动。通过脑脊液流体动力学的研究可以为手术疗效判断、病人治疗方式选择等方面提供更多信息，从而更好的预判手术效果 [8-9]。术中则可通过超声检查来评估减压效果，了解脑脊液循环是否通畅[10]。
3.治疗
Chiari畸形的手术适应证为：①符合诊断标准并出现相关神经功能症状。②合并扩张的脊髓空洞，并伴有相关的神经损害症状。③排除因颅内肿瘤或者外伤所致的继发性小脑扁桃体下疝。对于症状不明显的患者，即使存在明显的小脑扁桃体下疝畸形也可长期随访，若有症状再进行手术，不对症状不明显的患者做预防性手术[11-12]。常见的手术方法主要有以下几种：①后颅窝减压术（骨性减压）;②硬膜扩大成型（硬膜下减压）;③切开蛛网膜、切除小脑扁桃体切除（蛛网膜下腔减压）;④脊髓空洞分流术。Goel等学者根据Chiari 畸形由寰枢椎不稳造成的指导思想，运用寰枢椎内固定术+节段性关节融合术治疗了65例患者。在18个月的随访期间，没有延迟恶化的神经功能或症状的任何病人。63例患者术后好转，症状持续改善。而枕骨大孔减压是不必要的，可能会产生长期的副作用[3]。Arnautovic等回顾1965年～2013年136篇关于Chiari I型外科手术治疗的报道，99%采用后颅窝减压术，92%行硬膜扩大修补及枕大池重建术，66%选择蛛网膜切开，27%切除小脑扁桃体[13]。可见手术的方式是没有统一的标准的。对于首次行后颅窝减压术效果不佳的患者，二次手术是再行扩大后颅窝减压术，内固定术还是分流术也尚无统一意见[14]。 传统的后颅窝减压术要求将枕骨及 C1-C4 的椎板行大范围的切除，但目前大多数学者认为枕骨减压窗范围一般不超过 3cm x4cm，不切除 Cl 后弓，这样既增加了后颅窝的空间达到了减压目的，避免了寰枢椎不稳，又对硬膜形成了骨性支撑防止内容物继续下疝。周小熳等总结小骨窗后颅窝减压联合小脑扁桃体切除治疗ChiariⅠ型畸形的优点：①切口骨窗小;②骨性组织及软组织破坏少，进一步保证了局部的稳定性;③术后并发症少;④有效率、安全性肯定。其缺点：①仅适用于单纯 ChiariⅠ型畸形，对复杂 Chiari 畸形难以实施;②小骨窗下手术操作时间长，对临床医生的要求较高[15]。
对于是否进行硬膜扩大成型、枕大池重建术存在争议。Mutchnick IS认为未行硬膜成形术的患者术后复发率较行硬膜成形术的患者高[16]。Chotai等对术前无脊髓空洞的患者采取骨性减压+外层硬膜切开，对合并脊髓空洞或是二次手术的患者采用骨性减压+硬膜扩大成型术，发现1年后二者在临床症状改善率及再手术率上无明显差别，但后者并发症发生率更高[17]。Oral等将113例ChiariⅠ型畸形患者根据手术方式不同分成后颅窝硬脑膜外层切开术组及后颅窝硬脑膜扩大成型术组，结果发现术后两组患者原有的疼痛和麻木症状均有好转，无明显差别;但在脊髓空洞的缓解率、小脑扁桃体-硬膜距离的扩大程度上，后颅窝硬脑膜扩大成型术组则效果更好[18]。康宏达等认为解除因小脑扁桃体下疝而引起的第四脑室正中孔受压、脑脊液流出不畅;重建枕大池，以利于脑脊液回流通畅。硬脑膜切开的上极要高于第四脑室正中孔，硬脊膜切开的下极要低于下疝的扁桃体下缘[19]。
对于是否切除下疝的小脑扁桃体也有争议。经典术式要求切除下疝的扁桃体。有学者就后颅窝减压联合硬脑膜成形术及后颅窝减压联合扁桃体切除术这两种手术方式进行分组对比，发现二者都能为患者提供类似的短期临床疗效，后者可能导致更高的无菌性炎症并发症的风险[20]。
由于治疗手段众多，尚无统一标准，有学者采用个体化诊疗方案以期更好的治疗效果。范涛等通过术前MRI、脑脊液电影检查、术中B超等方式对Chiari畸形I型患者设计个体化手术方案。他将Chiari畸形I型的颅颈交界区脑脊液流体动力学分为三型，I型：小脑扁桃体后间隙脑脊液循环障碍;II型：小脑扁桃体后间隙+第四脑室间隙脑脊液循环障碍;III型：脑干腹侧间隙+第四腦室间隙+小脑扁桃体后间隙脑脊液循环障碍。他对I型患者采用硬膜下减压;III型采用蛛网膜下腔减压术式;II型则根据术中超声探查显示骨性减压后，若第四脑室正中孔和小脑扁桃体背侧蛛网膜间隙开放，脑脊液流动通畅便只行硬膜下减压，若超声示上述两个间隙未开放，则需剪开蛛网膜彻底减压，切除下疝小脑扁桃体，环脑干360度减压[21]。修波等认为对于症状性的Chiari畸形应先行颅后窝减压，硬脊膜扩大修补术;若伴C1-2脱位，做C1-2复位内固定;若伴脊髓栓系则做脊髓栓系松解;对于二次手术即翻修手术，有学者认为应行C1后弓切除，枕骨部分修补，硬脊膜扩大修补，枕大池重建，必要时小脑扁桃体切除[22]。
对于是否进行脊髓空洞分流手术多数学者认为 Chiari 畸形合并脊髓空洞的手术方式应该以解除梗阻病因为主，而不是首选空洞分流，只有当主流术式难以达到预期减压效果的情况下可选择脊髓空洞分流术[23]。Raffa等认为传统的后颅窝减压、硬脑膜扩大成形、小脑扁桃体切除术等是治疗症状性脊髓空洞合并Chiari畸形的首选手术方法。尽管减压效果好，但临床失败率高达26%;脊髓空洞分流术可作为辅助选择术式，提高手术的效果。分流术后影像学表现为脊髓空洞即刻缩小，术前神经功能缺损迅速改善，随访稳定。并且即使在脊髓高度（C2）放置分流导管也没有增加并发症的显著风险[24]。Soleman等认为脊髓空洞分流术是治疗脊髓空洞症的一种有效方法，大部分患者疗效良好[25]。但脊髓空洞症在成功的手术治疗及早期临床缓解后也有可能再次出现及加重，应该将这个可能性告知患方[26]。对于Chairi畸形合并脊髓空洞患者第一次手术失败之后也可行第四脑室至颈蛛网膜下腔置入支架，以促进脑脊液从脑室向脊髓中央管外的循环;但是术后并发症存在神经功能缺损、脑脊液漏、术后支架脱落、脊髓空洞症复发时需晚期再手术进行支架置换术等[27]。
参考文献
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作者簡介：龙飞（1982-）、男，主治医师，硕士学历研究方向（神经外科），[email protected]
基金项目：广西壮族自治区卫生厅自筹经费课题-编号Z20170091
【关键词】Chiari畸形、脊髓空洞、减压、内固定
【中图分类号】R-01 【文献标识码】A 【文章编号】2107-2306（2020）03-219-03
Chiari畸形即小脑扁桃体下疝，是颅颈结合区常见的先天性发育畸形，主要以表现为小脑扁桃体疝入椎管，其下缘达到或超过枕骨大孔水平以下5mm，对颈髓、脑干等结构造成压迫而引发一系列临床综合征。Chiari畸形可合并不同程度的脊髓空洞、脑积水、颅颈结合区畸形，寰枕筋膜异常增厚、蛛网膜粘连或疤痕形成也是其常见的病理学改变[1]。近年来随着研究的深入，对Chiari畸形发病机制提出有了新的学说，也出现了新的诊断方法和治疗方式。现综述如下。本文主要针对Chiari畸形I型进行综述。
1.发病机制
Chiari 畸形的发病机制目前比较统一的理论是：中胚胎中轴叶轴旁的枕骨原节在胚胎的发育过程中出现了发育异常，导致枕骨发育慢于后颅窝脑组织，引起小脑扁桃体下疝和小脑幕上抬最终导致部分脑组织受压而疝入椎管内并引起一系列压迫及梗阻症状。Chiari畸形I型患者多合并颅颈结合畸形（如颅底凹陷、寰枢关节脱位等）及颅骨发育异常[2]。但是，近年来Goel等学者提出“Chiari 畸形的发病机制可能与寰枢椎不稳有关，Chiari 畸形所合并的基底动脉内陷、脊髓空洞症也可能与寰枢椎不稳有关。”的论点，他运用寰枢椎内固定术+节段性关节融合术治疗Chiari 畸形，也取得了很好的效果[3]。对于脊髓空洞症的发病机制有多种学说。有经典的流体静力学说、压力失衡学说、脊髓实质渗透学说等，多认为下疝的小脑扁桃体等颅颈结合区结构异常，引起局部脑脊液循环障碍，局部压力增高，令脑脊液经中央管、脊髓血管间隙等处渗入脊髓内部形成空洞。即脊髓空洞是由脑脊液自脊髓外压入髓内而形成。但上述理论无法解释：为何脊髓空洞内压力会高于蛛网膜下腔（即脑脊液无法逆压力梯度进入脊髓空洞）？为何脊髓空洞内液体成分与脑脊液不同？故有学者提出与上述理论相反的学说，即脊髓空洞是自脊髓内高压渗出液体而成，而非液体自脊髓外被压入髓内。如Rusbridge提出髓内搏动压理论，即在Chiari 畸形中脊髓受压后髓内搏动压高于临近蛛网膜下腔时，髓内搏动压由内向外扩张脊髓，而局部毛细血管滤出与吸收失衡，细胞外液聚集于脊髓中央管而形成脊髓空洞症[4]。
2.诊断
据统计小脑扁桃体下疝即使在普通人群中发生率也在0.5%～3.5%，MRI检出率为0.56～0.77%，解剖发现0.62%，并不是每一个小脑扁桃体下疝者均会出现Chiari畸形的症状体征;一些小脑扁桃体下缘未超过颅底最低线5.0mm的患者存在Chiari畸形的类似症状体征，而15～30%小脑扁桃体下缘超过颅底最低线5.0mm的成年患者并无症状，故而有些学者建议改“Chiari畸形”为“Chiari异常”[5]。但上述观点尚未形成共识，故而本文仍沿用“Chiari畸形”的说法。
Chiari畸形的临床诊断除了典型的症状体征以外，主要依靠MRI进行诊断。MRI扫描发现小脑扁桃体下缘超过颅底最低线5.0mm即可诊断。在诊断Chiari畸形I型的同時也需要关注患者是否合并颅颈结合区畸形如包括轴齿状突移位、寰椎齿状突角增加、寰枕融合等[6]。也可运用MRI进行测量得出后颅窝容积比、后颅窝拥挤度、脊髓最大移位等参数（分别为测量和计算后颅窝体积/颅腔体积、菱脑体积/后颅窝体积、心动周期脊髓内某一位置的移位得出），包括线性、角度和面积测量，丰富了影像学诊断的内容，更好的指导治疗[7]。
脑脊液电影，即磁共振相位对比电影技术（Phase Contrast cine Magnetic Resonance Image PCMRI）作为一种流体定量技术，可测定 Chiari 畸形患者的脑脊液流体动力学状况包括感兴趣区内脑脊液流动的峰值流速、流动方式以及流量等，也可以动态观察小脑扁桃体的搏动。通过脑脊液流体动力学的研究可以为手术疗效判断、病人治疗方式选择等方面提供更多信息，从而更好的预判手术效果 [8-9]。术中则可通过超声检查来评估减压效果，了解脑脊液循环是否通畅[10]。
3.治疗
Chiari畸形的手术适应证为：①符合诊断标准并出现相关神经功能症状。②合并扩张的脊髓空洞，并伴有相关的神经损害症状。③排除因颅内肿瘤或者外伤所致的继发性小脑扁桃体下疝。对于症状不明显的患者，即使存在明显的小脑扁桃体下疝畸形也可长期随访，若有症状再进行手术，不对症状不明显的患者做预防性手术[11-12]。常见的手术方法主要有以下几种：①后颅窝减压术（骨性减压）;②硬膜扩大成型（硬膜下减压）;③切开蛛网膜、切除小脑扁桃体切除（蛛网膜下腔减压）;④脊髓空洞分流术。Goel等学者根据Chiari 畸形由寰枢椎不稳造成的指导思想，运用寰枢椎内固定术+节段性关节融合术治疗了65例患者。在18个月的随访期间，没有延迟恶化的神经功能或症状的任何病人。63例患者术后好转，症状持续改善。而枕骨大孔减压是不必要的，可能会产生长期的副作用[3]。Arnautovic等回顾1965年～2013年136篇关于Chiari I型外科手术治疗的报道，99%采用后颅窝减压术，92%行硬膜扩大修补及枕大池重建术，66%选择蛛网膜切开，27%切除小脑扁桃体[13]。可见手术的方式是没有统一的标准的。对于首次行后颅窝减压术效果不佳的患者，二次手术是再行扩大后颅窝减压术，内固定术还是分流术也尚无统一意见[14]。 传统的后颅窝减压术要求将枕骨及 C1-C4 的椎板行大范围的切除，但目前大多数学者认为枕骨减压窗范围一般不超过 3cm x4cm，不切除 Cl 后弓，这样既增加了后颅窝的空间达到了减压目的，避免了寰枢椎不稳，又对硬膜形成了骨性支撑防止内容物继续下疝。周小熳等总结小骨窗后颅窝减压联合小脑扁桃体切除治疗ChiariⅠ型畸形的优点：①切口骨窗小;②骨性组织及软组织破坏少，进一步保证了局部的稳定性;③术后并发症少;④有效率、安全性肯定。其缺点：①仅适用于单纯 ChiariⅠ型畸形，对复杂 Chiari 畸形难以实施;②小骨窗下手术操作时间长，对临床医生的要求较高[15]。
对于是否进行硬膜扩大成型、枕大池重建术存在争议。Mutchnick IS认为未行硬膜成形术的患者术后复发率较行硬膜成形术的患者高[16]。Chotai等对术前无脊髓空洞的患者采取骨性减压+外层硬膜切开，对合并脊髓空洞或是二次手术的患者采用骨性减压+硬膜扩大成型术，发现1年后二者在临床症状改善率及再手术率上无明显差别，但后者并发症发生率更高[17]。Oral等将113例ChiariⅠ型畸形患者根据手术方式不同分成后颅窝硬脑膜外层切开术组及后颅窝硬脑膜扩大成型术组，结果发现术后两组患者原有的疼痛和麻木症状均有好转，无明显差别;但在脊髓空洞的缓解率、小脑扁桃体-硬膜距离的扩大程度上，后颅窝硬脑膜扩大成型术组则效果更好[18]。康宏达等认为解除因小脑扁桃体下疝而引起的第四脑室正中孔受压、脑脊液流出不畅;重建枕大池，以利于脑脊液回流通畅。硬脑膜切开的上极要高于第四脑室正中孔，硬脊膜切开的下极要低于下疝的扁桃体下缘[19]。
对于是否切除下疝的小脑扁桃体也有争议。经典术式要求切除下疝的扁桃体。有学者就后颅窝减压联合硬脑膜成形术及后颅窝减压联合扁桃体切除术这两种手术方式进行分组对比，发现二者都能为患者提供类似的短期临床疗效，后者可能导致更高的无菌性炎症并发症的风险[20]。
由于治疗手段众多，尚无统一标准，有学者采用个体化诊疗方案以期更好的治疗效果。范涛等通过术前MRI、脑脊液电影检查、术中B超等方式对Chiari畸形I型患者设计个体化手术方案。他将Chiari畸形I型的颅颈交界区脑脊液流体动力学分为三型，I型：小脑扁桃体后间隙脑脊液循环障碍;II型：小脑扁桃体后间隙+第四脑室间隙脑脊液循环障碍;III型：脑干腹侧间隙+第四腦室间隙+小脑扁桃体后间隙脑脊液循环障碍。他对I型患者采用硬膜下减压;III型采用蛛网膜下腔减压术式;II型则根据术中超声探查显示骨性减压后，若第四脑室正中孔和小脑扁桃体背侧蛛网膜间隙开放，脑脊液流动通畅便只行硬膜下减压，若超声示上述两个间隙未开放，则需剪开蛛网膜彻底减压，切除下疝小脑扁桃体，环脑干360度减压[21]。修波等认为对于症状性的Chiari畸形应先行颅后窝减压，硬脊膜扩大修补术;若伴C1-2脱位，做C1-2复位内固定;若伴脊髓栓系则做脊髓栓系松解;对于二次手术即翻修手术，有学者认为应行C1后弓切除，枕骨部分修补，硬脊膜扩大修补，枕大池重建，必要时小脑扁桃体切除[22]。
对于是否进行脊髓空洞分流手术多数学者认为 Chiari 畸形合并脊髓空洞的手术方式应该以解除梗阻病因为主，而不是首选空洞分流，只有当主流术式难以达到预期减压效果的情况下可选择脊髓空洞分流术[23]。Raffa等认为传统的后颅窝减压、硬脑膜扩大成形、小脑扁桃体切除术等是治疗症状性脊髓空洞合并Chiari畸形的首选手术方法。尽管减压效果好，但临床失败率高达26%;脊髓空洞分流术可作为辅助选择术式，提高手术的效果。分流术后影像学表现为脊髓空洞即刻缩小，术前神经功能缺损迅速改善，随访稳定。并且即使在脊髓高度（C2）放置分流导管也没有增加并发症的显著风险[24]。Soleman等认为脊髓空洞分流术是治疗脊髓空洞症的一种有效方法，大部分患者疗效良好[25]。但脊髓空洞症在成功的手术治疗及早期临床缓解后也有可能再次出现及加重，应该将这个可能性告知患方[26]。对于Chairi畸形合并脊髓空洞患者第一次手术失败之后也可行第四脑室至颈蛛网膜下腔置入支架，以促进脑脊液从脑室向脊髓中央管外的循环;但是术后并发症存在神经功能缺损、脑脊液漏、术后支架脱落、脊髓空洞症复发时需晚期再手术进行支架置换术等[27]。
参考文献
[1] Klekamp J.Surgical treatment of Chiari I malformation--analysis of intraoperative findings， complications， and outcome for 371 foramen magnum decompressions.Neurosurgery. 2012 Aug;71（2）：365-80; discussion 380.
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作者簡介：龙飞（1982-）、男，主治医师，硕士学历研究方向（神经外科），[email protected]
基金项目：广西壮族自治区卫生厅自筹经费课题-编号Z20170091