回顾性分析北京大学人民医院一例肺原发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）患者的诊治过程，同时分别以"primary pulmonary NK/T cell lymphoma, nasal type"和"肺原发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤"为关键词，在PubMed数据库及中国期刊全文数据库、万方数据库、维普数据库检索截至2018年12月的所有相关文献并复习。本例患者为年轻女性，发热，外周血常规检查示白细胞及血小板减少，CT呈肺炎改变，抗感染治疗无效，经皮肺穿刺活检病理证实为NK/T细胞淋巴瘤。回顾文献共纳入20例肺原发性ENKTL患者，年龄19~80岁，男女比例约为3∶1。临床表现主要为发热（85%，17例）、咳嗽（65%，13例）和呼吸困难（55%，11例）。影像学表现可呈结节肿块型（60%，12例）或者肺炎型（20%，4例），双肺各叶、段均可受累，可合并胸腔积液（25%，5例）或纵隔淋巴结肿大（25%，5例）。ENKTL具有典型的免疫表型，包括NK/T细胞表型、细胞毒颗粒蛋白及EB病毒感染证据。病情进展后常出现脾大、血细胞减少等类噬血综合征改变。生存期8 d~12个月不等。提示肺原发性ENKTL临床罕见，起病急，进展迅速，预后差。对治疗无反应性肺炎，出现类噬血综合征改变（发热、白细胞减少、脾大）者，需考虑本病可能并及时活检。