【摘 要】
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目的回顾性分析以血小板减少为首发症状的门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)患儿的临床特点，以提高临床医师对该病的认识，达到早期诊断、及时治疗、改善预后的目的。方法分析我院小儿血液病房于2016年1月至2017年6月初诊初治的5例以血小板减少为首发表现的CTPV患儿的临床诊治过程，结合相关文献进行分析与总结。结果5例患儿
【机 构】
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目的回顾性分析以血小板减少为首发症状的门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)患儿的临床特点，以提高临床医师对该病的认识，达到早期诊断、及时治疗、改善预后的目的。
方法分析我院小儿血液病房于2016年1月至2017年6月初诊初治的5例以血小板减少为首发表现的CTPV患儿的临床诊治过程，结合相关文献进行分析与总结。
结果5例患儿影像学均符合CTPV变化，2例行脾切除术治疗，术后经病理确定诊断，手术顺利，病情平稳；2例院外保守治疗观察中尚未出现严重并发症；1例退院失访。
结论儿童CTPV在临床上少见，症状隐匿，典型症状为轻到中度脾脏增大伴脾功能亢进，早期脾功能亢进可仅表现为血小板下降，提升血小板药物治疗无效，需与免疫性血小板减少症相鉴别，诊断需要依靠影像学相关检查。
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