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目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNT）的MRI表现与临床、病理的关系。方法回顾性分析6例经手术病理证实为DNT患者的MRJ资料与病理所见，观察MRJ特征与临床表现以及病理的关系。结果典型的DNT位于皮层区，尤其是颞叶皮层，主要的临床症状是癫痫发作。MRJ上肿瘤以囊性成分为主，病灶在T1WI为低信号，TM为高信号，增强扫描表现为无明显强化、壁结节强化或囊内分隔轻度强化，瘤周无水肿。病理由少突胶质细胞样细胞、星形细胞以及成熟神经元组成，病灶有明显的微囊变，富于黏液基质是DNT独具的特征，也是形成本病MR