肝型肝豆状核变性26例临床分析

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目的:分析肝型肝豆状核变性患者临床特征,以提高临床诊疗水平。方法:回顾分析1999—2008年本院收治的26例肝型肝豆状核变性患者临床资料。结果:该病从发病到确诊时间中位数97d(7d-8.2年)。活动性肝炎型8例(30.7%),肝硬化型9例(34.6%),爆发型9例(34.6%),合并急性血管内溶血9例(34.6%)。铜蓝蛋白下降25例(96.1%)、尿铜升高26例(100%)、血铜下降16例(61.5%)、K-F环阳性22例(84.6%)。结论:对本病认识不足是导致误诊、漏诊的主要原因,对不明原因的肝
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