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摘要：颅内肿瘤（Intracranial Tumors）包括起源于颅内各种组织的原发肿瘤或身体其他部位转移到颅内的继发性肿瘤。颅内肿瘤的发病率国内外报道较多，一般认为其年发生率4-10/10万。近年来随着诊断技术的完善，其发病率亦呈上升趋势。在死亡率方面颅内肿瘤占12岁以下儿童死亡率的12%，居第一位，在成人则居第10位。上述数字足以表明颅内肿瘤对人类健康危害之大，应予引起重视。
关键词：颅内肿瘤；影像病理；对照研究
颅内肿瘤的术前诊断主要依靠病史、临床表现、CT及MRI相结合。以往的相关研究主要是围绕颅内肿瘤临床或病理方面，有关影像诊断与病理对照的研究少见。本研究将就颅内肿瘤的一般发病情况、术前影像学诊断与术后病理诊断误诊情况及少见肿瘤的影像学特点等进行分析，以期提高影像诊断的准确性，给神经外科医生提供更多的术前信息。
1.原发颅内生殖细胞肿瘤MRI研究进展
1.1流行病学
原发颅内生殖细胞肿瘤发病率受地域影响较大。在欧洲和美国，仅占所有颅内肿瘤的 1%，在日本，其发病率高于欧洲和美国，约占颅内肿瘤的 4%，约占 10-25 岁男性颅内肿瘤的 20%。青少年发病率更高，西方国家中占所有儿童中枢神经系统肿瘤的 0.4%～3.4%。日本和亚洲国家中占所有儿童颅内肿瘤的 11%，其中 20 岁以下的患者约占 90%，发病高峰在 10～12 岁。
1.2临床特点及治疗
非生殖细胞性生殖细胞肿瘤的好发年龄比生殖细胞瘤偏小。原发颅内生殖细胞肿瘤好发于松果体区和鞍区，发病部位与性别关系密切，70%的男性发生在松果体，75%的女性发生在蝶鞍。男性多于女性，非生殖细胞性生殖细胞肿瘤男女之比为3：1，生殖细胞瘤男女之比为1.8。松果体区和蝶鞍区的发生之比为2：1，松果体区和蝶鞍同时发生生殖细胞肿瘤约占5%～10%，其他发病部位包括基底节，脑室，丘脑，大脑半球和延髓。松果体区生殖细胞肿瘤主要表现为高颅压、四叠体综合征、性早熟等。鞍区生殖细胞肿瘤主要表现为多饮多尿、视力视野障碍等。基底节区生殖细胞肿瘤最常见的症状为肢体活动障碍。颅内原发生殖细胞瘤对放疗高度敏感。单纯放射治疗后的生殖细胞瘤患者 10 年生存率达 75～90%。非生殖细胞性生殖细胞肿瘤对放射治疗疗效较差，据报道平均 5 年生存率仅 18～33%。病理类型不同，预后也不同，朴颖哲等报道恶性绒毛膜癌、卵黄囊瘤、胚胎性癌 5 年生存率为 9.3%，混合性生殖细胞瘤、成熟畸胎瘤、不成熟畸胎瘤 5 年生存率为 70%。对合并有明显高颅压症状的脑积水患者应先行脑室腹腔分流术以解除颅高压，随后行放射治疗。
2.MRI 诊断
2.1生殖细胞瘤
松果体区：松果体区生殖细胞瘤是生殖细胞瘤最常见的好发部位，占所有松果体肿瘤的 50%以上19。温智勇报道 65 例中，松果体区生殖细胞瘤占 38 例。松果体区生殖细胞瘤形态多样，可为圆形、类圆形或不规则形，可呈分叶状，大多数边界清楚，少数边界不清楚。MRI 上多为等或稍长 T1、等或稍长 T2 信号，增强扫描多数明显强化，少数不均匀强化。瘤周水肿无或轻度，占位效应不明显。肿瘤堵塞常引起幕上脑室系统积水。松果体钙化增大且被包埋于肿块中是松果体区生殖细胞瘤的特征性表现，出血、坏死、囊变较为少见。CT 对钙化的显示优于 MRI。鞍区：鞍区的颅内生殖细胞瘤约占20%～30%。女性多见，形成这一差异的原因可能与神经管闭合的时间有关。胚胎的发育时，一般前神经孔的闭合女性晚于男性，迷走的生殖细胞就有可能卷折到中线的深部鞍上区，这可能是女性鞍上生殖细胞瘤的机率多于男性的原因。鞍区生殖细胞瘤形态多样。MRI肿瘤表现为等或稍长T1、长或稍长T2，T2信号不均匀，可见单发或多发囊变区，囊变可成分格状或蜂房状，是其特征性表现。在Moon等所报道生殖细胞瘤中，近30%的肿瘤发生囊变，而且肿瘤越大，发生囊变的机会越多。增强扫描多数不均匀强化，与坏死囊变、血供不均有关系；其它特征性表现有垂体柄增粗，垂体后叶短T1高信号消失，垂体后叶短T1高信号消失与下丘脑-神经垂体功能的丧失紧密联系。Liang L等研究11例鞍区生殖细胞瘤显示垂体柄直径增粗在5～10mm范围，并认为垂体柄增粗是鞍区微小生殖细胞瘤的唯一影像学表现。
2.2畸胎瘤
原发颅内畸胎瘤是中枢神经系统罕见的肿瘤，占颅内肿瘤的0.5%。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤。前者是良性肿瘤，后两者是恶性肿瘤。原发颅内畸胎瘤好发于中线部位，如松果体区、鞍区和小脑蚓部。肿瘤多为类圆形，轮廓清楚。肿瘤内成分复杂，通常含有脂肪、胆固醇、牙齿、钙化、软骨及骨骼等。未成熟畸胎瘤钙化少见。实性畸胎瘤内可见小囊。肿瘤周围水肿无或较轻。T1WI肿瘤实质部分呈等或短T1信号，肿瘤成分不同，T1WI信号也不同，含有脂质、胆固醇、出血、含高浓度蛋白质时呈现短T1高信号；囊变、坏死和钙化呈现为低信号，钙化有时也可为高信号。囊性部分在T2WI呈高信号。增强扫描大部分不均匀强化，少数为较均匀的全部或绝大部分增强。
2.3绒毛膜癌
颅内绒毛膜癌是非常罕见的一种原发性颅内生殖细胞肿瘤。国内外关于其MRI的研究也很少见。Lv等报道过2004年～2009年间7例颅内绒毛膜癌患者的MRI表现，其中6例位于松果体区，1例位于鞍区，肿瘤于T2WI信号复杂多样，这与其复杂的成分有关，肿瘤内包含出血、纤维化、囊变坏死等等，增强扫描呈不均匀、环形或瘤内结节状强化。1/3的颅内绒毛膜癌出现出血，所以当颅内生殖细胞肿瘤发生出血时，应考虑到绒毛膜癌的可能。肿瘤容易发生脑脊液、肺及肝脏转移。
结语：颅内肿瘤在性别、年龄及组织病理学类型方面有一定规律性。近年来，随着影像学技术的发展，其发病率上升。要不断总结误诊病例，避免不必要的误诊；对于难以确诊的病例，要缩窄鉴别诊断的范围。原发性中枢神经系统淋巴瘤的 MRI 表现有一定的特征性，但对于不典型的病例还较难做出正确诊断。
参考文献：
[1]蔡永辉，田进军，张和平，等.颅内生殖细胞肿瘤的诊断和综合治疗.实用医学杂志.2007，23（20）：3207-3209.
[2]朴颖哲，李文良.颅内原发生殖细胞肿瘤研究进展.天津医科大学学报.2009，15（2）：335-338.
关键词：颅内肿瘤；影像病理；对照研究
颅内肿瘤的术前诊断主要依靠病史、临床表现、CT及MRI相结合。以往的相关研究主要是围绕颅内肿瘤临床或病理方面，有关影像诊断与病理对照的研究少见。本研究将就颅内肿瘤的一般发病情况、术前影像学诊断与术后病理诊断误诊情况及少见肿瘤的影像学特点等进行分析，以期提高影像诊断的准确性，给神经外科医生提供更多的术前信息。
1.原发颅内生殖细胞肿瘤MRI研究进展
1.1流行病学
原发颅内生殖细胞肿瘤发病率受地域影响较大。在欧洲和美国，仅占所有颅内肿瘤的 1%，在日本，其发病率高于欧洲和美国，约占颅内肿瘤的 4%，约占 10-25 岁男性颅内肿瘤的 20%。青少年发病率更高，西方国家中占所有儿童中枢神经系统肿瘤的 0.4%～3.4%。日本和亚洲国家中占所有儿童颅内肿瘤的 11%，其中 20 岁以下的患者约占 90%，发病高峰在 10～12 岁。
1.2临床特点及治疗
非生殖细胞性生殖细胞肿瘤的好发年龄比生殖细胞瘤偏小。原发颅内生殖细胞肿瘤好发于松果体区和鞍区，发病部位与性别关系密切，70%的男性发生在松果体，75%的女性发生在蝶鞍。男性多于女性，非生殖细胞性生殖细胞肿瘤男女之比为3：1，生殖细胞瘤男女之比为1.8。松果体区和蝶鞍区的发生之比为2：1，松果体区和蝶鞍同时发生生殖细胞肿瘤约占5%～10%，其他发病部位包括基底节，脑室，丘脑，大脑半球和延髓。松果体区生殖细胞肿瘤主要表现为高颅压、四叠体综合征、性早熟等。鞍区生殖细胞肿瘤主要表现为多饮多尿、视力视野障碍等。基底节区生殖细胞肿瘤最常见的症状为肢体活动障碍。颅内原发生殖细胞瘤对放疗高度敏感。单纯放射治疗后的生殖细胞瘤患者 10 年生存率达 75～90%。非生殖细胞性生殖细胞肿瘤对放射治疗疗效较差，据报道平均 5 年生存率仅 18～33%。病理类型不同，预后也不同，朴颖哲等报道恶性绒毛膜癌、卵黄囊瘤、胚胎性癌 5 年生存率为 9.3%，混合性生殖细胞瘤、成熟畸胎瘤、不成熟畸胎瘤 5 年生存率为 70%。对合并有明显高颅压症状的脑积水患者应先行脑室腹腔分流术以解除颅高压，随后行放射治疗。
2.MRI 诊断
2.1生殖细胞瘤
松果体区：松果体区生殖细胞瘤是生殖细胞瘤最常见的好发部位，占所有松果体肿瘤的 50%以上19。温智勇报道 65 例中，松果体区生殖细胞瘤占 38 例。松果体区生殖细胞瘤形态多样，可为圆形、类圆形或不规则形，可呈分叶状，大多数边界清楚，少数边界不清楚。MRI 上多为等或稍长 T1、等或稍长 T2 信号，增强扫描多数明显强化，少数不均匀强化。瘤周水肿无或轻度，占位效应不明显。肿瘤堵塞常引起幕上脑室系统积水。松果体钙化增大且被包埋于肿块中是松果体区生殖细胞瘤的特征性表现，出血、坏死、囊变较为少见。CT 对钙化的显示优于 MRI。鞍区：鞍区的颅内生殖细胞瘤约占20%～30%。女性多见，形成这一差异的原因可能与神经管闭合的时间有关。胚胎的发育时，一般前神经孔的闭合女性晚于男性，迷走的生殖细胞就有可能卷折到中线的深部鞍上区，这可能是女性鞍上生殖细胞瘤的机率多于男性的原因。鞍区生殖细胞瘤形态多样。MRI肿瘤表现为等或稍长T1、长或稍长T2，T2信号不均匀，可见单发或多发囊变区，囊变可成分格状或蜂房状，是其特征性表现。在Moon等所报道生殖细胞瘤中，近30%的肿瘤发生囊变，而且肿瘤越大，发生囊变的机会越多。增强扫描多数不均匀强化，与坏死囊变、血供不均有关系；其它特征性表现有垂体柄增粗，垂体后叶短T1高信号消失，垂体后叶短T1高信号消失与下丘脑-神经垂体功能的丧失紧密联系。Liang L等研究11例鞍区生殖细胞瘤显示垂体柄直径增粗在5～10mm范围，并认为垂体柄增粗是鞍区微小生殖细胞瘤的唯一影像学表现。
2.2畸胎瘤
原发颅内畸胎瘤是中枢神经系统罕见的肿瘤，占颅内肿瘤的0.5%。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤。前者是良性肿瘤，后两者是恶性肿瘤。原发颅内畸胎瘤好发于中线部位，如松果体区、鞍区和小脑蚓部。肿瘤多为类圆形，轮廓清楚。肿瘤内成分复杂，通常含有脂肪、胆固醇、牙齿、钙化、软骨及骨骼等。未成熟畸胎瘤钙化少见。实性畸胎瘤内可见小囊。肿瘤周围水肿无或较轻。T1WI肿瘤实质部分呈等或短T1信号，肿瘤成分不同，T1WI信号也不同，含有脂质、胆固醇、出血、含高浓度蛋白质时呈现短T1高信号；囊变、坏死和钙化呈现为低信号，钙化有时也可为高信号。囊性部分在T2WI呈高信号。增强扫描大部分不均匀强化，少数为较均匀的全部或绝大部分增强。
2.3绒毛膜癌
颅内绒毛膜癌是非常罕见的一种原发性颅内生殖细胞肿瘤。国内外关于其MRI的研究也很少见。Lv等报道过2004年～2009年间7例颅内绒毛膜癌患者的MRI表现，其中6例位于松果体区，1例位于鞍区，肿瘤于T2WI信号复杂多样，这与其复杂的成分有关，肿瘤内包含出血、纤维化、囊变坏死等等，增强扫描呈不均匀、环形或瘤内结节状强化。1/3的颅内绒毛膜癌出现出血，所以当颅内生殖细胞肿瘤发生出血时，应考虑到绒毛膜癌的可能。肿瘤容易发生脑脊液、肺及肝脏转移。
结语：颅内肿瘤在性别、年龄及组织病理学类型方面有一定规律性。近年来，随着影像学技术的发展，其发病率上升。要不断总结误诊病例，避免不必要的误诊；对于难以确诊的病例，要缩窄鉴别诊断的范围。原发性中枢神经系统淋巴瘤的 MRI 表现有一定的特征性，但对于不典型的病例还较难做出正确诊断。
参考文献：
[1]蔡永辉，田进军，张和平，等.颅内生殖细胞肿瘤的诊断和综合治疗.实用医学杂志.2007，23（20）：3207-3209.
[2]朴颖哲，李文良.颅内原发生殖细胞肿瘤研究进展.天津医科大学学报.2009，15（2）：335-338.