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目的;探讨阴囊乳腺外Paget病的临床病理学特征及相关病变的鉴别.方法对一例阴囊乳腺外Paget病进行病理学分析及免疫组化研究,并复习相关文献.结果;免疫组织化学染色示CK7(+)、CAM5.2(+)、CEA(+)、EMA(+)、c-erbB-2(+)、GCDFP-15(+).结论乳腺外Paget病有着独有的临床及病理学特征,临床医师理解不充分是引起其首诊误诊率颇高的主要原因.