目的:探讨涎腺分泌性癌(mammary analogue secretory carcinoma,MASC)的临床病理特征、诊断标准及鉴别诊断。方法:收集我院2011年至2018年收治的117例涎腺恶性肿瘤,由两名高年资病理医师根据2017年版WHO头颈肿瘤分册中所描述MASC镜下形态学特征从中筛选出符合MASC形态特征的病例7例,分析其临床病理特点,运用免疫组化En Vision法检测S-100、Vimentin、CK7、GATA-3、Mammaglobin、P63、Ki-67、CD117及DOG1的表达情况。结果:7例MASC病例中,发生于腮腺6例,颌下腺1例,女性2例,男性5例,发病年龄21～63岁,中位年龄为44岁,临床症状为颌下区缓慢增大的无痛性肿块,病程2周至3年; 7例均为单发结节,直径1. 3～3. 5cm,平均直径(2. 77±1. 33) cm,2例结节界限清楚,5例与周围涎腺分界不清;组织学形态显示肿瘤呈多结节状,结节被纤维组织分隔,肿瘤细胞排列成腺管状,微囊样及实性,2例具有乳头状结构,腺腔及微囊内可见嗜酸性分泌物,类似甲状腺滤泡,肿瘤细胞呈圆形、卵圆形,细胞核圆,可见小核仁,胞浆嗜酸性或空亮,核分裂象少见; 7例病例均弥漫强阳性表达CK7、Vimentin、Mammaglobin及S-100,强弱不等地表达GATA-3,均不表达P63、DOG1及CD117,Ki-67增殖指数均较低(2%～15%)。7例病例,4例获得随访资料,3例失访,随访时间8～43个月,均未复发。结论:MASC是临床罕见的低度恶性涎腺型肿瘤,易与涎腺腺泡细胞癌(acinic cell cancinoma,AciCC)混淆,结合组织学形态、免疫表型及基因检测可与AciCC鉴别。