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目的 肝豆状核变性(Wilson.s disease，WD)，又名威尔森氏病，是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传疾病。肝损伤症状是WD的主要临床表现形式，其中暴发性肝衰竭型肝豆状核变性(fulminantWilson.s disease，FWD)是WD临床上的一种特殊类型，其具有病情进展迅速、早期诊断困难、病死率高等特点，早期的识别并采取积极治疗措施，直接影响患者的预后。