【摘 要】
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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPE)是一组原因不明的肺间质病,占DPLD尤其是IIP的大多数,它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫
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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPE)是一组原因不明的肺间质病,占DPLD尤其是IIP的大多数,它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词.在欧洲,IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎 (CFA)名称所替代.2000年ATS/ERS达成共识,将IPF的内涵局限于UIP,在大家再提到IPF时,指的是预后差的UIP,而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP.从此,IPF局限为UIP的专用名词,而不包括其他间质性肺炎.由于特发性肺纤维化所占比例较大,现以IPF(UIP)为代表加以阐述.
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