【摘 要】
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<正>2004年Frankel等[1]首先提出特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis,IPPFE)的概念。Frankel等[1]研究发现,5例IPPFE患者肺组织的
【机 构】
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南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸内科,
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<正>2004年Frankel等[1]首先提出特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症(idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis,IPPFE)的概念。Frankel等[1]研究发现,5例IPPFE患者肺组织的病理改变不同于传统的特发性间质性肺炎,镜下表现以胸膜及其下肺实质内弹性纤维增生为特征;胸部影像学表现以两上肺为主的胸膜增厚;临床上以活动后气促为主要症状。其临床-影像-组织病理特点不能归类到现有的特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)中,因此命名为IPPFE。回顾既往文献,早在1992年,日本学者Amitani等[2]曾提出过特发性肺上叶纤维化的概念,其影像学及组织病理学与目前
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