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<正>神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是一种渐进性、可侵害全身各系统的常染色体显性遗传性疾病。NF分为4种类型[1-2],Ⅰ型神经纤维瘤病（NF1）最多见,又称为冯·雷克林霍曾病（von Recklinghausen’s disease）,约占NF的90%,控制基因位于常染色体17q11。NF1在皮肤、骨骼、内分泌器官和神经组织上的表现已有认识,在血管