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目的提高临床对艾滋病伴发的进行性多灶性白质脑病（PML）的认识，以提高其临床诊出率。方法分析1例临床诊断为艾滋病所致的PML患者的临床表现、体格检查及影像学资料。结果患者神经系统表现为认知功能减退、失用、失读等高级皮层功能障碍，右侧偏瘫及双侧深感觉减退。脑脊液检查示蛋白升高，余未见明显异常。头部MRI检查示左侧额叶、顶叶、颞叶及右侧颞枕交界处多发T2高信号影，无占位效应，且病灶无强化。结论艾滋病伴发的PML临床表现多种多样，多表现为高级皮层功能减退，对年轻、亚急性起病的患者应警惕此病的可能，以免误诊漏诊。