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目的 探讨成人胆总管囊肿癌变的诊断及外科治疗.方法 回顾性分析8例胆总管囊肿癌变患者的临床资料,总结诊断及治疗方法.结果 首发胆总管囊肿癌变3例,术后癌变5例;临床症状为发热和疼痛3例, 阻塞性黄疸3例,腹部包块1例,术中意外发现1例;超声诊断1例,ERCP诊断2例,CT诊断4例,1例术中冰冻确诊.行剖腹探查取活检1例;胰十二指肠切除术2例;胆总管囊肿切除术2例;外引流术2例,癌肿切除合并左半肝切除术1例;术后生存期平均4～56个月,平均生存期21.6个月.结论 胆总管囊肿癌变的临床表现症状多为非特异性疼痛、黄疸、发热等,联合影像学检查多可确诊;胆总管囊肿初次手术的正确选择可减少癌变发生率,根治性切除或者联合脏器切除有助于改善预后。