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【中图分类号】R4 【文献标识码】A 【文章编号】1671-8801（2015）01-0006-02
随着人口的老龄化，脑血管疾病的发病率逐年增高，但由于诊疗水平的提高，病死率逐年下降，生存率提高，致残率相应增高，其中约1/3急性脑血管病患者会出现失语、失写。基底神经节损害在其中所占比例尤高[1]。基底神经节区病损患者，除肢体功能障碍外，常合并语言及书写功能障碍，后者严重影响患者的情绪及肢体功能的康复。给患者的工作和生活带来很大的不便，生活质量下降。因此有必要详细研究语言及书写功能障碍，探讨其可能的神经心理学机制，为语言康复提供理论依据。目前对于基底神经节区失写症（Agraphia）的神经心理学（Neurop Sychology）机制研究较少，现就基底神经节区失写症的研究现状作一综述。
1 历史回顾
1.1 概述：书写是一个较复杂的过程。从人类语言的发展上看，文字是最早出现的语言符号。就个体发育而言，也是先学会口语交流，再掌握书面语言符号，还要借助于手的动作，通过听觉、视觉、动觉、视空间功能及运动功能等方面才能完成书写的过程。因而，在语言的四个要素：听、说、读、写方面，书写功能最易受损，而且受损最严重，恢复也最困难[2]。
1.2 失写症的定义：失写症是指由于获得性脑损害而导致的书写功能受损或丧失。此概念排除了文盲及先天性障碍导致的书写不能，也排除了周围神经、骨骼、肌肉外伤导致的运动障碍引起的书写不能[3]。
1.3 基底神经节区失写症：基底神经节作为皮层下结构，对皮层参与的书写句法形成其调控作用，两者间存在相互作用。基底神经节具有言语的皮层下整合中枢的作用，它不仅调节运动、协调锥体系功能，同时支持条件反射、空间知觉、注意转换等较简单的认知和记忆功能，而且有证据表明基底神经节可能参与和语言有关的启动效应、逻辑推理、语义处理、言语记忆、语法记忆等复杂的认知和记忆功能，起到对语言过程进行加工、整理和协调的作用[4]。此外，尾状核，壳核等皮质下结构作为锥体外系的一部分配合锥体系协调肌肉的运动，使运动能够连贯流畅。所以Damasio[5]推测它们在由词变成句的过程中也有类似的作用。
2 关于汉语失写症的分类
2.1 概述： 从语言学习发展的过程来看，书写能力的获得较口语为迟，有人称为“符号的符号”。由于书写语言较口语语言的形成为晚，所以脑部病变时前者较后者更易受到损害，程度也重，也最难以恢复。这可能是因为书写既需要大脑的语言中枢完好，还要有视、听、体感、运动以及视空间等方面能力的参与[6]。
2.2 汉语失写症的分类：汉语失写症按照神经语言学特点分类如下[7]：①完全性书写障碍：这是一种严重的书写障碍，表现为不能书写，所写的字根本不具字形，甚至连自己的姓名也不能写出。这种严重的书写障碍多见于完全性失语症；②构字障碍：主要表现为书写文字的结构障碍，出现笔画的增加和减少，在写合体字时可能遗漏偏旁；③书写惰性现象：表现为患者在执行书写任务时不能随刺激物的变换而改变书写内容，一旦写了一个字，以后不管是抄写、听写还是默写就始终写这个字，于是，重复写一个字后，又嵌入另一部分字的结构，结果不成为汉字；④象形书写：当患者写不出汉字时就以图形代之，如画一“月牙”代表“月亮”，画一“钟面”代表“钟”；⑤书写过多：患者在书写时出现类似于流畅性失语的口语现象，容易过多地书写字句；⑥镜像书写：是指左手书写时写出的汉字出现左右逆转的反体字，是汉字书写障碍的特征之一；⑦错乱性书写：患者书写时可能写出别的字词代替要写的字词，这与口语中的错语相似；⑧失用性失写：表现为自发书写和听写的困难，抄写障碍相对较轻，其特点是写字不成形；⑨视空间性失写：主要表现为左侧忽视伴文字书写限于纸的右侧部分，书写行向上或向下倾斜；⑩结构失用性失写：结构性失用症也可影响到书写过程，造成失写。
3 国内外基底神经节区失写症的研究现状
3.1 皮层与基底神经节病变致失写症的差异
传统观念认为人语言功能主要与大脑额叶及颞叶的皮层有关；而研究发现 ，皮层下基底神经节（Basal Ganglia） 的损害也可导致失语、甚至失写。基底神经节损害导致的失写与皮层损害导致的失写各有特点，两者相互之间部分特点存在交叉重叠现象。金梅等[8]在基底神经节与皮层脑损害致汉语失写症对比研究中发现，在自动书写、听写、看图书写及主动书写方面两者差异存在显著性，基底神经节损害失写较皮层损害导致的失写程度轻，而在抄写方面两者未显示出明显的差异性，这可能与其不必从大脑的文字记忆库中提取字型符号有关。而金梅等[9]的研究還发现，皮层对书写语言的作用较基底神经节的作用更加显著，尤其是句法方面。基底神经节损害导致完全性书写障碍的程度较皮层轻，皮层损害导致完全性失写的比例较基底神经节损害导致完全性失写的比例显著性增多。所以，学者们认为在书写作业中，皮层向皮层下传出冲动，皮层下结构基底神经节受皮层控制，基底神经节的损害可能阻断了皮层下与皮层的功能联系。病变使皮层区因失传入而发生功能和代谢下降，而导致失写，符合远距离效应机制[10]。
3.3 基底神经节病变导致的失写症的特点
刘晓加等[11]对基底神经节区脑损害与汉语失写症的关系进行了系统研究，认为左侧基底神经节损害导致的不同类型的失语，较对侧具显著性差异，其列名障碍突出形成左侧基底神经节损害的一大特色，验证了右利手者左半球偏侧优势的理论。研究认为，左侧基底神经节损害导致的失写也显示出左侧优势半球的特异性，与右利手者左半球具有明显的语言偏侧优势理论相吻合。Scholz等利用功能磁共振对书写作业进行研究同样发现，右利手者进行书写作业时左侧基底神经节较右侧明显激活[12]。
3.4 基底神经节病变致失写症的神经心理学机制
基底神经节病变对语言的影响既往归其为“远隔效应”，但国外新近研究[35]表明皮质下结构参与了语言的实质性过程，“远隔效应”不能完全解释其原因，皮质下失写中惰性失写、镜像书写比较多见，病灶多分布于左侧基底神经节、丘脑附近。Nadeau and crosso[13]描述皮质下语言障碍的发生机制：①皮质下结构的直接影响，指出基底神经节及其他皮质下结构是大脑皮质语言中枢结构下的网状系统的主要组成；②与大脑皮质基本语言中枢相联系；③大脑皮质的语言输出结构受损；④神经机能联系不能，所谓的皮质下损害切断了皮质对远距离部位的神经控制，导致远距离的机能异常。 参考文献：
[1]孔亚婷，潘希峰，张其梅.脑卒中后基底节性失语症的特征[J].中国临床康复，2006；10（22）：116～118
[2]Sakurai， Y， Onuma Y， Nakazawa G， et al . Parietal dysgraphia： characterization ofabnormal writing stroke sequences， character formation and character recall：Behav Neurol， 2007.18（2）：99-114
[3]汤慈美.神经心理学【M】.北京：中国军医出版社，2001：123-124
[4]Miceli G， Capasso R， Benvegnù B，et al. The categorical distinction of vowel andconsonant representations. evidence from dysgraphia： Neurocase， 2004.10（2）：109-121
[5]Balasubramanian V. Dysgraphia in two forms of condu-ction aphasia： Brain Cogn， 2005 .57（1）：8-15
[6]謝幼秋，刘晓加，李卫平等.汉语失写症与脑损害部位关系的研究[J].中华内科杂志，2003；3（42）：173-176
[7]高素荣.失语症【M】.北京：北京大学医学出版社，2006：136-139
[8]金梅，刘晓加，陆兵勋等.基底节与皮层脑损害致汉语失写症对比研究[J]·中国行为医学科学，2005；10（14）：872-874
[9]金梅，刘晓加，陆兵勋等.基底神经节区脑损害与汉语失写症关系的研究[J].第一军医大学学报，2004；24（5）：559-562
[10]Vigneau M，Beaucousin V， Herve P Y， et al. Metaanalyzing Left hemisphere Language areas： Phonology， Semantics， and sentence processing： Neuroimaging， 2006.30（7）1414-1432
[11]刘晓加，戴蓉，邵明等.基底节病变时语言障碍的书写特点[J].中国神经精神疾病 杂志，2006；32（5）：418-422
[12]Rapcsak SZ， The rolBeeson PM.e of left posterior inferior temporal cortex in spelling： Neurology， 2004. 62（12）：2221-2229
[13]Lyndsey Nickels.认知神经心理学理论研究与失语症治疗的关系[J].心理科学进展，2008；16（1）：14-17
通讯作者：温秀莲
随着人口的老龄化，脑血管疾病的发病率逐年增高，但由于诊疗水平的提高，病死率逐年下降，生存率提高，致残率相应增高，其中约1/3急性脑血管病患者会出现失语、失写。基底神经节损害在其中所占比例尤高[1]。基底神经节区病损患者，除肢体功能障碍外，常合并语言及书写功能障碍，后者严重影响患者的情绪及肢体功能的康复。给患者的工作和生活带来很大的不便，生活质量下降。因此有必要详细研究语言及书写功能障碍，探讨其可能的神经心理学机制，为语言康复提供理论依据。目前对于基底神经节区失写症（Agraphia）的神经心理学（Neurop Sychology）机制研究较少，现就基底神经节区失写症的研究现状作一综述。
1 历史回顾
1.1 概述：书写是一个较复杂的过程。从人类语言的发展上看，文字是最早出现的语言符号。就个体发育而言，也是先学会口语交流，再掌握书面语言符号，还要借助于手的动作，通过听觉、视觉、动觉、视空间功能及运动功能等方面才能完成书写的过程。因而，在语言的四个要素：听、说、读、写方面，书写功能最易受损，而且受损最严重，恢复也最困难[2]。
1.2 失写症的定义：失写症是指由于获得性脑损害而导致的书写功能受损或丧失。此概念排除了文盲及先天性障碍导致的书写不能，也排除了周围神经、骨骼、肌肉外伤导致的运动障碍引起的书写不能[3]。
1.3 基底神经节区失写症：基底神经节作为皮层下结构，对皮层参与的书写句法形成其调控作用，两者间存在相互作用。基底神经节具有言语的皮层下整合中枢的作用，它不仅调节运动、协调锥体系功能，同时支持条件反射、空间知觉、注意转换等较简单的认知和记忆功能，而且有证据表明基底神经节可能参与和语言有关的启动效应、逻辑推理、语义处理、言语记忆、语法记忆等复杂的认知和记忆功能，起到对语言过程进行加工、整理和协调的作用[4]。此外，尾状核，壳核等皮质下结构作为锥体外系的一部分配合锥体系协调肌肉的运动，使运动能够连贯流畅。所以Damasio[5]推测它们在由词变成句的过程中也有类似的作用。
2 关于汉语失写症的分类
2.1 概述： 从语言学习发展的过程来看，书写能力的获得较口语为迟，有人称为“符号的符号”。由于书写语言较口语语言的形成为晚，所以脑部病变时前者较后者更易受到损害，程度也重，也最难以恢复。这可能是因为书写既需要大脑的语言中枢完好，还要有视、听、体感、运动以及视空间等方面能力的参与[6]。
2.2 汉语失写症的分类：汉语失写症按照神经语言学特点分类如下[7]：①完全性书写障碍：这是一种严重的书写障碍，表现为不能书写，所写的字根本不具字形，甚至连自己的姓名也不能写出。这种严重的书写障碍多见于完全性失语症；②构字障碍：主要表现为书写文字的结构障碍，出现笔画的增加和减少，在写合体字时可能遗漏偏旁；③书写惰性现象：表现为患者在执行书写任务时不能随刺激物的变换而改变书写内容，一旦写了一个字，以后不管是抄写、听写还是默写就始终写这个字，于是，重复写一个字后，又嵌入另一部分字的结构，结果不成为汉字；④象形书写：当患者写不出汉字时就以图形代之，如画一“月牙”代表“月亮”，画一“钟面”代表“钟”；⑤书写过多：患者在书写时出现类似于流畅性失语的口语现象，容易过多地书写字句；⑥镜像书写：是指左手书写时写出的汉字出现左右逆转的反体字，是汉字书写障碍的特征之一；⑦错乱性书写：患者书写时可能写出别的字词代替要写的字词，这与口语中的错语相似；⑧失用性失写：表现为自发书写和听写的困难，抄写障碍相对较轻，其特点是写字不成形；⑨视空间性失写：主要表现为左侧忽视伴文字书写限于纸的右侧部分，书写行向上或向下倾斜；⑩结构失用性失写：结构性失用症也可影响到书写过程，造成失写。
3 国内外基底神经节区失写症的研究现状
3.1 皮层与基底神经节病变致失写症的差异
传统观念认为人语言功能主要与大脑额叶及颞叶的皮层有关；而研究发现 ，皮层下基底神经节（Basal Ganglia） 的损害也可导致失语、甚至失写。基底神经节损害导致的失写与皮层损害导致的失写各有特点，两者相互之间部分特点存在交叉重叠现象。金梅等[8]在基底神经节与皮层脑损害致汉语失写症对比研究中发现，在自动书写、听写、看图书写及主动书写方面两者差异存在显著性，基底神经节损害失写较皮层损害导致的失写程度轻，而在抄写方面两者未显示出明显的差异性，这可能与其不必从大脑的文字记忆库中提取字型符号有关。而金梅等[9]的研究還发现，皮层对书写语言的作用较基底神经节的作用更加显著，尤其是句法方面。基底神经节损害导致完全性书写障碍的程度较皮层轻，皮层损害导致完全性失写的比例较基底神经节损害导致完全性失写的比例显著性增多。所以，学者们认为在书写作业中，皮层向皮层下传出冲动，皮层下结构基底神经节受皮层控制，基底神经节的损害可能阻断了皮层下与皮层的功能联系。病变使皮层区因失传入而发生功能和代谢下降，而导致失写，符合远距离效应机制[10]。
3.3 基底神经节病变导致的失写症的特点
刘晓加等[11]对基底神经节区脑损害与汉语失写症的关系进行了系统研究，认为左侧基底神经节损害导致的不同类型的失语，较对侧具显著性差异，其列名障碍突出形成左侧基底神经节损害的一大特色，验证了右利手者左半球偏侧优势的理论。研究认为，左侧基底神经节损害导致的失写也显示出左侧优势半球的特异性，与右利手者左半球具有明显的语言偏侧优势理论相吻合。Scholz等利用功能磁共振对书写作业进行研究同样发现，右利手者进行书写作业时左侧基底神经节较右侧明显激活[12]。
3.4 基底神经节病变致失写症的神经心理学机制
基底神经节病变对语言的影响既往归其为“远隔效应”，但国外新近研究[35]表明皮质下结构参与了语言的实质性过程，“远隔效应”不能完全解释其原因，皮质下失写中惰性失写、镜像书写比较多见，病灶多分布于左侧基底神经节、丘脑附近。Nadeau and crosso[13]描述皮质下语言障碍的发生机制：①皮质下结构的直接影响，指出基底神经节及其他皮质下结构是大脑皮质语言中枢结构下的网状系统的主要组成；②与大脑皮质基本语言中枢相联系；③大脑皮质的语言输出结构受损；④神经机能联系不能，所谓的皮质下损害切断了皮质对远距离部位的神经控制，导致远距离的机能异常。 参考文献：
[1]孔亚婷，潘希峰，张其梅.脑卒中后基底节性失语症的特征[J].中国临床康复，2006；10（22）：116～118
[2]Sakurai， Y， Onuma Y， Nakazawa G， et al . Parietal dysgraphia： characterization ofabnormal writing stroke sequences， character formation and character recall：Behav Neurol， 2007.18（2）：99-114
[3]汤慈美.神经心理学【M】.北京：中国军医出版社，2001：123-124
[4]Miceli G， Capasso R， Benvegnù B，et al. The categorical distinction of vowel andconsonant representations. evidence from dysgraphia： Neurocase， 2004.10（2）：109-121
[5]Balasubramanian V. Dysgraphia in two forms of condu-ction aphasia： Brain Cogn， 2005 .57（1）：8-15
[6]謝幼秋，刘晓加，李卫平等.汉语失写症与脑损害部位关系的研究[J].中华内科杂志，2003；3（42）：173-176
[7]高素荣.失语症【M】.北京：北京大学医学出版社，2006：136-139
[8]金梅，刘晓加，陆兵勋等.基底节与皮层脑损害致汉语失写症对比研究[J]·中国行为医学科学，2005；10（14）：872-874
[9]金梅，刘晓加，陆兵勋等.基底神经节区脑损害与汉语失写症关系的研究[J].第一军医大学学报，2004；24（5）：559-562
[10]Vigneau M，Beaucousin V， Herve P Y， et al. Metaanalyzing Left hemisphere Language areas： Phonology， Semantics， and sentence processing： Neuroimaging， 2006.30（7）1414-1432
[11]刘晓加，戴蓉，邵明等.基底节病变时语言障碍的书写特点[J].中国神经精神疾病 杂志，2006；32（5）：418-422
[12]Rapcsak SZ， The rolBeeson PM.e of left posterior inferior temporal cortex in spelling： Neurology， 2004. 62（12）：2221-2229
[13]Lyndsey Nickels.认知神经心理学理论研究与失语症治疗的关系[J].心理科学进展，2008；16（1）：14-17
通讯作者：温秀莲