目的:分析以肾病综合征(NS)为表现的IgA肾病(IgAN)的临床与病理及免疫分型的关系。方法:收集我院2008年1月至2011年6月肾活检163例病理诊断为原发性IgAN中表现为NS的67例患者的临床与组织病理免疫分型的资料。根据Lee病理组织分类标准,肾小球病变程度分为Ⅰ～Ⅴ级,肾小管间质组织学改变分为Ⅰ～Ⅴ级。根据IgA在肾小球沉积的部位不同分为系膜沉积伴肾小球基底膜沉积(MS+GBM)组;单纯系膜沉积MS组。结果:①163例IgAN中表现为NS 67例,占IgAN的41.1%。②67例以NS为表现的IgAN患者中,MS组41例,其中26例(63.4%)表现为单纯性NS;Ⅰ～Ⅲ级23例(占56.1%)。MS+GBM组26例,其中20例(77%)表现为肾炎性NS;Ⅲ～Ⅴ级19例(占73.1%)。③免疫荧光分型:67例以NS为表现的IgAN患者中,MS组以IgA+IgM+C3+C4型(48.8%)、IgA型(29.2%)及IgA+IgM型(22%)为主;MS+GBM组以IgA+IgM+C3+C4型(42.3%)和IgA+IgM+IgG+C3+C4型(30.8%)为主。④67例以NS为表现的患者中MS、MS+GBM两组肾小球损伤程度无差异,均以Ⅱ～Ⅲ级为主。⑤小管间质损害(TIL)分型:67例以NS为表现的患者中MS组以Ⅱ级(占51.2%)和Ⅲ级(占26.8%)。结论:IgAN表现为NS者MS组以单纯性肾病为主,MS+GBM组以肾炎性肾病为主;MS组和MS+GBM组肾小球损害均以Ⅱ～Ⅲ级为主;免疫荧光MS组以IgA+IgM+C3+C4型、IgA型、IgA+IgM型为主;MS+GBM组以IgA+IgM+C3+C4型和IgA+IgM+IgG+C3+C4型为主;MS组肾小管损害以Ⅱ～Ⅲ级为主;MS+GBM组肾小管损害以Ⅳ+Ⅴ级为主。NS表现的IgAN在合并毛细血管壁沉积者,肾小管间质损害程度重、预后差。