心尖肥厚型心肌病一家系报告

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1 先证者 女性,42岁。因心前区疼痛伴头昏就诊,无晕厥史。体查:血压13/9kPa脉搏72次,心界不大,胸骨左缘3,4肋间可闻及收缩期杂音Ⅱ级,无震颤。心电图Q_(Ⅱ,Ⅲ,avF)深4.5~7.5mm,宽0.02~0.03s,T_(avL)深倒置。Sv_1+Rv_5>40mm,Q-Tc 0.39s。M超声心动图未见二尖瓣前叶前移,亦未见主动脉瓣收缩中期切迹,未证实室间隔肥厚。二维超声心动图左室长轴切面,室间隔上部厚度10mm,中部13mm,下部19mm,左室舒张末期呈“铲形”或扑克牌的“黑桃形”。 1 proband female, 42 years old. Because of precordial pain with dizziness treatment, no history of syncope. Physical examination: blood pressure 13 / 9kPa pulse 72 times, the heart is not big, sternal left intercostal space 4 can be heard systolic murmur Ⅱ level, no tremor. ECG Q_ (Ⅱ, Ⅲ, avF) depth 4.5 ~ 7.5mm, width 0.02 ~ 0.03s, T_ (avL) deep inversion. Sv_1 + Rv_5> 40mm, Q-Tc 0.39s. M echocardiography showed no anterior mitral valve anterior motion, nor aortic valve contraction mid-notch, did not confirm ventricular septal hypertrophy. Two-dimensional echocardiography left ventricular long axis section, the upper part of the septal thickness of 10mm, the middle 13mm, the lower 19mm, left ventricular end-diastolic “spade” or playing card “Spades.”
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