【摘 要】
：
目的 了解原发性血小板增多症(ET)患者临床特点及疾病自然过程.方法 对本院1980年5月至2006年12月诊治的ET患者进行回顾性分析.结果 438例患者中,男201例,女237例,中位发病年龄48岁.有出血症状者101例(23.1%),有栓塞者86例(19.6%),同时有出血和血栓者13例(3.0%),脾大150例,肝大60例.无症状者149例(34.0%),在诊治其他疾病时发现者145例(3
【机 构】
：
300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院,300020天津,中国医学科学院、北京协和医学院血液
论文部分内容阅读
目的 了解原发性血小板增多症(ET)患者临床特点及疾病自然过程.方法 对本院1980年5月至2006年12月诊治的ET患者进行回顾性分析.结果 438例患者中,男201例,女237例,中位发病年龄48岁.有出血症状者101例(23.1%),有栓塞者86例(19.6%),同时有出血和血栓者13例(3.0%),脾大150例,肝大60例.无症状者149例(34.0%),在诊治其他疾病时发现者145例(33.1%).初诊时中位血小板数为1000×109/L.255例作骨髓活检,以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主,其中51例局部伴有网状纤维增生.从114例患者中检出90例JAK2V617F突变阳性,阳性率为78.9%.180例作染色体核型检查,6例(3.3%)染色体异常.261例随访时间>12个月,中位随访时间为60(12～300)个月.17例(6.5%)进展为骨髓纤维化(MF).1例转为真性红细胞增多症(PV).1例6年后转为PV,20年后转为MF.转为急性单核细胞白血病(M5)、骨髓增生异常综合征(MDS)、多发性骨髓瘤(MM)各1例.结论 ET是以血栓和出血为主要症状的慢性骨髓增殖性疾病,无症状者比例高.主要进展为MF,大多预后较好。
其他文献
树突细胞(DC)在抗肿瘤、抗感染和抑制排斥等免疫反应中发挥重要作用,但不同亚型和不同成熟状态下DC激活免疫反应的类型和能力又各有不同。
摘要：乡村振兴战略的提出将乡村产业化经济发展定调在了国家级战略层面。经济产业化建设除了需要搭建起良好的平台，还必须建立起城乡交流与融合的新模式。本文以案例研究方式对江苏省溧阳市的城乡融合产业经济建设背景展开分析，尝试讨论生态化经济建设中溧阳市的城乡融合相关经验，并对后续城乡融合的深度发展提出展望意见。 关键词：乡村振兴;城乡融合;产业化建设;城镇化 我国历史悠久，历史发展奠定了文明基础，农业文
异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是有效治疗血液系统恶性疾病的重要手段,并在临床广泛应用.然而,移植物抗宿主病(GVHD)作为allo-HSCT的严重并发症之一,威胁着移植患者的生命.抗胸腺细胞球蛋白(ATG)作为一种有效的免疫抑制剂,在防治GVHD中发挥着重要作用,但其作用机制尚不十分清楚.目前大多数学者认为ATG的功效主要是清除T细胞以及抑制残余T细胞的功能.然而,已有研究表明ATG对
外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组少见的淋巴系统恶性疾病,源于胸腺后成熟T淋巴细胞,其生物学行为和临床表现具有明显的异质性.自然杀伤细胞(NK细胞)的起源与T细胞关系密切,具有某些相似的免疫表型和功能特征,因此NK细胞恶性疾病也包括在PTCL中。
再生障碍性贫血(AA)是多种因素引起的骨髓造血功能衰竭.新近的研究表明骨髓造血受干细胞因子(SCF)及其相应受体c-Kit(CD117)的调控.SCF是重要的造血调控因子,其受体c-Kit蛋白广泛分布于造血干细胞的各发育阶段。
随着异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)的开展,移植相关并发症越来越成为突出的问题,但有关中枢神经系统并发症国内少有报道.我们对95例allo-HSCT后7例出现中枢神经系统并发症患者的临床资料进行回顾性分析。
习近平总书记在党的十九大报告中指出：“增进民生福祉是发展的根本目的。必须多谋民生之利、多解民生之忧，在发展中补齐短板、促进社会公平正义……”2019年，笔者利用数月时间，对江西省交通投资集团（原江西省高速集团）所辖高速公路“叁·一百公里”異地现象进行了调查研究。 “叁·一百公里”双职工异地现象，是指夫妻双方同在集团所辖高速公路沿线工作，双方之间工作地相距100公里以上，且双方均距离家庭居住地10
目前对于中国北方人群HLA-A座位基因多态性研究多采用中低分辨率的PCR-SSP和PCR-SSO技术,缺乏来自较大样本量精确的高分辨基因分型数据.我们应用聚合酶链反应.碱基序列直接测序分型(PCR-SBT)技术,对中华骨髓库陕西分库中随机抽取的166名陕西汉族骨髓供者HLA-A座位基因进行了DNA测序,分析该组等位基因多态性、基因频率及优势基因构成特征.现报告如下。
EPO是调控骨髓红系造血的关键因子,其与红系祖细胞表面的特异受体EPO-R结合引发胞内信号机制,防止细胞凋亡并促进其增殖和分化[1].EPO-R胞外域是与EPO发生结合的受体区段,又称为EPO结合蛋白(EBP).迄今,采用基因工程方法制备的EBP主要被应用于受体-配体结合特性及物理结构研究[2-4],其在治疗EPO反应性增生失调如红白血病和红细胞增多症中的可能性探讨尚未见报道.我们依据EPO-R与