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目的探讨IgG4相关性Mikulicz病的病因、临床表现、诊断及治疗,为临床诊疗提供参考。方法对1例发生于下颌下腺的IgG4相关性Mikulicz病患者的病例资料及文献进行回顾性分析。结果IgG4相关性Mikulicz病是一种较为罕见的自身免疫性疾病,其典型特征包括泪腺及唾液腺肿大、血清IgG4水平显著提高(>1.35g/L)及病理组织IgG4阳性浆细胞大量浸润。诊断主要依靠病理学检查。治疗以对症治疗为主,包括手术切除、服用糖皮质激素等治疗方法。该病容易复发,术后需要长期随访。结论IgG4相关性Mi