探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)伴下腔静脉瘤栓的临床诊治特点。
方法回顾性分析2018年4—9月北京大学第三医院收治的3例肾AML伴下腔静脉瘤栓患者的临床资料。均为女性，年龄19～70岁，中位年龄34岁；2例因右腰痛就诊，1例为体检发现。体质指数18.4～24.6 kg/m2，中位值20.4 kg/m2；美国麻醉医师协会(ASA)分级均为Ⅱ级。3例均行肾及下腔静脉彩色多普勒超声检查，均表现为右肾高回声实性包块，下腔静脉内条带样高回声，可见血流信号，瘤栓可能。3例CT检查均表现为右肾不规则脂肪密度影或混杂密度影，增强后无明显强化；右肾静脉及下腔静脉内可见多个不规则脂肪密度影，增强扫描无明显强化。其中2例行下腔静脉MRI检查，表现为右肾不规则病变，呈短T1、长T2信号，压脂相呈低信号，DWI未见明确弥散受限；右肾静脉及下腔静脉内可见不规则脂肪信号影。3例均诊断右肾占位伴下腔静脉瘤栓，其中1例为Mayo Ⅲ级瘤栓，2例为Mayo Ⅱ级瘤栓。例1为右肾中上极肿瘤，大小约4.5 cm×6.1 cm×7.7 cm，行后腹腔镜根治性肾切除术及下腔静脉瘤栓取出术；例2为右肾中上部肿瘤，大小约4.0 cm×3.0 cm×3.9 cm，行开放右肾部分切除术及瘤栓取出术；例3为右肾巨大肿瘤破裂出血，肿瘤大小约10.8 cm×9.2 cm×12.9 cm，行开放根治性肾切除术及瘤栓取出术。
结果3例手术均顺利完成。手术时间168～659 min，中位时间220min；术中出血量50～300 ml，中位出血量50 ml。术后肾功能正常，无严重并发症发生。术后病理诊断均为经典型右肾AML，肿物切面灰褐、灰黄色，部分质地偏软，部分质地中等；肿瘤成分以脂肪和梭形平滑肌样细胞为主，可见成熟的异常厚壁血管。术后引流管留置时间5～11 d，中位值6 d；术后住院时间7～14 d，中位值8 d。术后随访12～16个月，中位随访13个月，肾功能均正常，3例均未见肿瘤复发或转移。
结论经典型肾AML是一种良性病变，合并下腔静脉瘤栓者极少见，增强CT检查是其主要诊断方式，手术切除病灶是首选的治疗方式，在条件允许时仍有机会行肾部分切除术及瘤栓取出术，术后预后良好。