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目的回顾性分析文献报道，总结成人嗜血细胞性淋巴组织增生症（HLH）伴中枢神经系统（CNS）受累的临床特征。方法通过检索万方、维普、中国知网（CNKI）、PubMed和Ovid搜索引擎，对1950年1月-2014年12月发表的有关成人HLH伴CNS受累的报道进行系统分析。结果共收集21例伴有CNS受累的成人HLH患者，其临床表现各异，以意识改变（66．7％）、癫痫（33．3％）、构音障碍（19．O％）和共济失调（19．0％）最为常见。影像学改变并非特异，最常累及脑深部白质（53．3％），其次为脑干（40．0