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目的
探讨膈肌内型叶外型肺隔离症的临床表现、影像学及病理学特征，以提高临床及病理医生对该病的认识。
方法回顾性分析广东省妇幼保健院经手术及病理确诊的28例膈肌内型肺隔离症患儿的临床及影像学资料，并进行病理学分析。
结果28例患者平均年龄（4±0.9）月，临床表现不特异，CT表现为膈肌内实性及囊实性肿块影，25例（89.3%）可见体循环动脉相连的异常血供。组织病理学检查提示肺组织结构紊乱，间质可见厚壁畸形血管，并呈慢性炎症性改变，其中5例（17.9%）合并先天性肺气道畸形。
结论膈肌内型肺隔离症临床症状缺乏特征性，CT扫描是术前诊断的重要手段，术后病理组织学是确诊的重要依据。