目的观察环磷酰胺联合泼尼松治疗特发性间质性肺炎的临床效果。方法将90例门诊患者按随机数字表方法随机分为三组。环磷酰胺组:口服环磷酰胺,初始剂量25~50 mg/d,每7~12天增加25 mg,直至最大日剂量150 mg/d。泼尼松组:给予泼尼松,0.5 mg/(kg·d),用药4周后,减量至0.25 mg/(kg·d),持续4周,继续减量至0.125或0.25 mg/(kg·d),隔日1次口服。环磷酰胺和泼尼松联合组:口服环磷酰胺,开始时25~50 mg/d,每7~12 d增加25 mg,直至最大日剂量150 mg/d。口服泼尼松,0.5 mg/(kg·d),持续4周,继续减量至0.125或0.25 mg/(kg·d),隔日1次口服。12周为一疗程,观测各组动脉血氧分压(Pa O2)和肺活量变化及临床-影像-生理评分(CRP评分)。结果各组动脉血氧分压及肺活量均有显著变化(P<0.05),CRP评分均明显降低(P<0.05),且联合组改善效果明显优于环磷酰胺组、泼尼松组两组,且降低了不良反应发生率。结论采用环磷酰胺联合泼尼松治疗特发性间质性肺炎,能明显改善患者的血氧分压和肺活量变化,同时可明显降低临床-生理-影响评分,优于单纯应用糖皮质激素或免疫抑制剂,且不良反应少,值得推广。