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[摘要] 目的 分析脑内脱髓鞘假瘤的MRI影像学特征与病理学特征。 方法 选取本院2010年8月～ 2011年8月期间收治的脑内脱髓鞘假瘤患者共8例，均通过手术病理检查证明为脑内脱髓鞘假瘤，术前均接受MRI检查，对比临床病理检查结果与MRI影像学特征。 结果 8例患者在发病前并未存在任何前驱感染与诱因，其中5例患者为单发病灶，3例患者为多发病灶。病变部位MRI T2WI表现为稍低信号，而T1WI表现为低信号。对其进行增强扫描后，可见其病变部位呈现半环形强化。对患者的病理结果进行分析可得，病变部位呈典型脱髓鞘，并可见肥胖型的胶质细胞。 结论 脑内脱髓鞘假瘤具有一定的MRI影像学特点，利用增强扫描能够辅助医生进行临床诊断，但对于疾病的定性仍需采用病理检查法。
[关键词] 脱髓鞘假瘤； MRI；病理检查；临床诊断
[中图分类号] R744.5 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2013）17-143-03
脱髓鞘假瘤在临床上是一种特殊的中枢神经系统脱髓鞘病变，其介于多发性硬化与急性传播性脑脊髓炎之间，非常容易被误诊为脑瘤[1]。脱髓鞘假瘤的临床病理表现主要为病变部位明显脱髓鞘化，可见肥胖型胶质细胞，部分可见显著性星形细胞增生，因此也常被误诊为星形细胞瘤[2]。对于患者进行准确的诊断能够有助于其尽快康复，MRI是常用的诊断脑部病变的方法。本研究就脑内脱髓鞘假瘤的MRI影像学特点与病理特点进行分析与对比，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取本院2010年8月～2011年8月期间收治的通过手术病理学证实为脑内脱髓鞘假瘤的患者共8例，其中男3例，女5例，年龄20～65岁，平均（37.6±4.2）岁。对患者的临床症状进行分析可得，主要表现为恶心、剧烈头痛、呕吐、单侧肢体障碍等。
1.2 检查方法
1.2.1 MRI检查方法 使用Siemens Harmony 1.0T超导核磁共振仪对8例患者进行检查，首先进行常规扫描，T1采用SE序列，层厚为6mm，间隔为2mm，TR为400ms，TE为9ms，矩阵为512×512，层数为16。T2WI使用TSE序列，层厚为5mm，间隔为1.5mm，TR为4660ms，TE为110ms，矩阵为512×512，层数为16。完成常规扫描后，给予患者Gd-DTPA进行静注，并实施增强扫描，对患者的矢状面、横轴面以及冠状面进行T1WI扫描，扫描序列以及参数与平扫相同。
1.2.2 病理学检查 对所有患者均进行手术，手术过程中取病变部位切片进行快速冷冻诊断，均存在炎性病变。取部分切片进行HE染色，对肿瘤组织进行免疫学标记。免疫学标记包括Syn、GFAP、CgA、NF、S-100等[3]。
1.3 评价标准
所有患者通过手术治疗后的临床疗效采用以下方法进行评价，显效：患者临床症状消失，最终康复出院；有效：患者临床症状得到较大改善，最终康复出院；无效：患者临床症状未得到改善，甚至加重[4]。
1.4 统计学方法
所有数据使用SPSS15.0软件进行分析与计算，计量资料采用（%）表示，数据对比采用x2检验，以P<0.05为差异具有统计学意义。并将所有数据录入数据库中，以便于日后进行回顾性分析与计算。
2 结果
2.1 MRI检查结果
8例患者的MRI结果显示病变部位为大脑半球，其中双颞叶共4例，右颞叶共1例，两处同时累及共3例，且主要累及脑白质。病变部位边界均不清晰，T2WI呈现稍低信号，而T1WI呈现为低信号。对其注射Gd-DTPA后，采取增强扫描可见8例患者的病变部位均存在明显强化，其5例为环形强化，中2例不规则强化，1例为放射状强化。见图1～3。
2.2 病理学检查结果
本研究8例患者在发病前并未存在任何前驱感染与诱因，其中5例患者为单发病灶，3例患者为多发病灶。MRI检查确诊2例（25.0%）为脑内脱髓鞘假瘤，1例（12.5%）为寄生虫脑病，4例（50.0%）为胶质瘤，1例（12.5%）为星形细胞瘤。
病理学检查结果：肿瘤组织周围淋巴细胞呈现袖套状浸润，且伴有大量肥胖型星形细胞增生。显微镜下观察还可见部分肿瘤组织存在泡沫状细胞，对其进行免疫组化检查可见CD68、CD3、CD20、GFAP、CK AE1/AE3均为阳性，Ki-67<5%，最终确认为炎性脱髓鞘假瘤。
2.3 治疗与转归
对8例患者采取手术治疗后，术后均给予肾上腺皮质激素进行治疗，其中，7例（87.5%）显效，1例（12.5%）有效，总有效率为100%，临床疗效较好，且随访1年内均未复发。
3 讨论
脱髓鞘假瘤在临床上又被称作肿胀型脱髓鞘病变，可分为单发病灶与多发病灶两种，患者多为女性，发病年龄集中在35～45岁之间。由于该病与多发性硬化以及急性传播性脑脊髓炎具有相似的临床表现，因此容易被误诊为脑肿瘤[5]。患者临床症状为恶心、剧烈头痛、神智不清、呕吐、偏瘫等。对其进行病理检查时，显微镜下可见其周围淋巴细胞呈现袖套状浸润，并伴有肥胖型星形细胞增生[6]。脱髓鞘假瘤的急性期主要针对神经髓鞘进行破坏，而慢性期则可见炎性细胞浸润，并混杂丰富的巨噬细胞与星形细胞[7]。
脑内脱髓鞘假瘤的MRI表现具备一定的影像学特点，其中大部分患者病灶呈现较轻的肿块，T1WI期为较低信号，而T2WI期则为略高信号。大多数脱髓鞘假瘤在MRI可见为单发孤立病灶，可发于脑白质，也可发于基底节区与下丘脑[8]。对其进行增强扫描时，可见其病灶呈现为环形强化、斑片样强化与结节样强化等，但多位半环形样强化。国内外诸多学者研究并描述了脱髓鞘并的非闭合性强化表现，病变部位经MRI增强扫描以后存在环形强化，且其在急性期约有66%的患者呈非闭合性的强化，而炎症以及肿瘤则仅有7%左右为非闭合性的强化。相关研究资料显示，强化后部分髓鞘假瘤表现出垂直于脑室分布的趋势，其机制类似于多发性硬化直角脱髓鞘征。本组有1例患者表现为垂直于侧脑室的放射状强化，此外，有7例经增强扫描后可见斑片状或结节状强化，无半环状强化，可能是由于样本数偏小，也有学者认为病程可影响增强扫描结果，患者在急性期主要表现为结节状或者弥漫性的强化，而随着病情的发展，中心病灶坏死，周围可出现新的病灶，则呈现环形强化。 多发性脑内脱髓鞘假瘤与淋巴瘤、急性传播性脑脊髓炎、转移瘤、多发性硬化以及Balo病的临床表现与声像图特点均存在相似之处，因此对其进行准确的鉴别是提高患者治疗效果的重要措施[9]。急性传播性脑脊髓炎主要为单时相，并具有发病快、病情严重等特点；Balo病具有层状交替状结构；淋巴瘤与胶质瘤的胆碱峰会有明显增高，以此作为与脱髓鞘假瘤区别的重点；转移瘤患者则多有原发性肿瘤病史[10]。本组DPT患者经MRI增强扫描后表现多样化，特性表现为环状强化以及垂直于侧脑室而分布的放射状强化，这对于DPT的术前诊断具有重要意义。
综上所述，脑内脱髓鞘假瘤在临床上相对少见，因此采取MRI进行检查能够起到辅助诊断的作用。但本研究认为对于该病的准确诊断仍需依赖病理学检查，因此对于脱髓鞘假瘤患者，结合MRI检查结果与病理学检查结果进行综合考虑，是准确诊断与科学治疗的重要基础。
[参考文献]
[1] 马林，蔡幼铨，高元桂，等.中枢神经系统脱髓鞘假瘤的MRI表现[J].中华放射学杂志，2002，36（7）：601-604.
[2] 刘东戈，杨重庆，刘晓霞，等.瘤块型脱髓鞘病变的临床及病理特点[J].中华病理学杂志，2002，31（1）：16-19.
[3] 周庚応，高鹏，曹吉臣，等.疑似星形细胞瘤的脱髓鞘假瘤[J].临床与实验病理学杂志，2004，20（6）：670-673.
[4] 李传亭，魏海港，刘献庆，等.脑星形细胞肿瘤1H-MRS代谢物含量与微血管密度的相关性[J].医学影像学杂志，2009，19（11）：1369-1372.
[5] 付峰，陈振东，董海波，等.脑内脱髓鞘假瘤MRI及病理学特征[J].中国临床医学影像杂志，2011，22（12）：871-873.
[6] Lurcchinetti CF，Gavrilova RH，Metz I，et al.Clinical and radiographic spectrum of pathologically confirmed tumerfactive multiple sclerosis[J].Brain，2008，131（7）：1759-1775.
[7] Ragel BT，Fassett DR，Baringer JR，et al.Decomp ressive hemicrani-ectomy for tumerfactive demyelination with transtentorial herniation：observation[J].Surg Neurol，2006，65（6）：582.
[8] Erana Rojas IE，Barboza Quintana A，Ayala AG et al.Demyelinating pseudotumor[J].Annals of Diagnostic Pathology，2002，6（5）：265-271.
[9] 蒋代彬，张连山，王建，等.脑内假瘤样脱髓鞘的MRI表现特点[J].川北医学院学报，2013，1（1）：99-101.
[10] 晋强，王江飞，江涛，等.脑内脱髓鞘假瘤[J].中国微侵袭神经外科杂志，2008，4（1）：178-179.
（收稿日期：2013-07-22）
[关键词] 脱髓鞘假瘤； MRI；病理检查；临床诊断
[中图分类号] R744.5 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2013）17-143-03
脱髓鞘假瘤在临床上是一种特殊的中枢神经系统脱髓鞘病变，其介于多发性硬化与急性传播性脑脊髓炎之间，非常容易被误诊为脑瘤[1]。脱髓鞘假瘤的临床病理表现主要为病变部位明显脱髓鞘化，可见肥胖型胶质细胞，部分可见显著性星形细胞增生，因此也常被误诊为星形细胞瘤[2]。对于患者进行准确的诊断能够有助于其尽快康复，MRI是常用的诊断脑部病变的方法。本研究就脑内脱髓鞘假瘤的MRI影像学特点与病理特点进行分析与对比，现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选取本院2010年8月～2011年8月期间收治的通过手术病理学证实为脑内脱髓鞘假瘤的患者共8例，其中男3例，女5例，年龄20～65岁，平均（37.6±4.2）岁。对患者的临床症状进行分析可得，主要表现为恶心、剧烈头痛、呕吐、单侧肢体障碍等。
1.2 检查方法
1.2.1 MRI检查方法 使用Siemens Harmony 1.0T超导核磁共振仪对8例患者进行检查，首先进行常规扫描，T1采用SE序列，层厚为6mm，间隔为2mm，TR为400ms，TE为9ms，矩阵为512×512，层数为16。T2WI使用TSE序列，层厚为5mm，间隔为1.5mm，TR为4660ms，TE为110ms，矩阵为512×512，层数为16。完成常规扫描后，给予患者Gd-DTPA进行静注，并实施增强扫描，对患者的矢状面、横轴面以及冠状面进行T1WI扫描，扫描序列以及参数与平扫相同。
1.2.2 病理学检查 对所有患者均进行手术，手术过程中取病变部位切片进行快速冷冻诊断，均存在炎性病变。取部分切片进行HE染色，对肿瘤组织进行免疫学标记。免疫学标记包括Syn、GFAP、CgA、NF、S-100等[3]。
1.3 评价标准
所有患者通过手术治疗后的临床疗效采用以下方法进行评价，显效：患者临床症状消失，最终康复出院；有效：患者临床症状得到较大改善，最终康复出院；无效：患者临床症状未得到改善，甚至加重[4]。
1.4 统计学方法
所有数据使用SPSS15.0软件进行分析与计算，计量资料采用（%）表示，数据对比采用x2检验，以P<0.05为差异具有统计学意义。并将所有数据录入数据库中，以便于日后进行回顾性分析与计算。
2 结果
2.1 MRI检查结果
8例患者的MRI结果显示病变部位为大脑半球，其中双颞叶共4例，右颞叶共1例，两处同时累及共3例，且主要累及脑白质。病变部位边界均不清晰，T2WI呈现稍低信号，而T1WI呈现为低信号。对其注射Gd-DTPA后，采取增强扫描可见8例患者的病变部位均存在明显强化，其5例为环形强化，中2例不规则强化，1例为放射状强化。见图1～3。
2.2 病理学检查结果
本研究8例患者在发病前并未存在任何前驱感染与诱因，其中5例患者为单发病灶，3例患者为多发病灶。MRI检查确诊2例（25.0%）为脑内脱髓鞘假瘤，1例（12.5%）为寄生虫脑病，4例（50.0%）为胶质瘤，1例（12.5%）为星形细胞瘤。
病理学检查结果：肿瘤组织周围淋巴细胞呈现袖套状浸润，且伴有大量肥胖型星形细胞增生。显微镜下观察还可见部分肿瘤组织存在泡沫状细胞，对其进行免疫组化检查可见CD68、CD3、CD20、GFAP、CK AE1/AE3均为阳性，Ki-67<5%，最终确认为炎性脱髓鞘假瘤。
2.3 治疗与转归
对8例患者采取手术治疗后，术后均给予肾上腺皮质激素进行治疗，其中，7例（87.5%）显效，1例（12.5%）有效，总有效率为100%，临床疗效较好，且随访1年内均未复发。
3 讨论
脱髓鞘假瘤在临床上又被称作肿胀型脱髓鞘病变，可分为单发病灶与多发病灶两种，患者多为女性，发病年龄集中在35～45岁之间。由于该病与多发性硬化以及急性传播性脑脊髓炎具有相似的临床表现，因此容易被误诊为脑肿瘤[5]。患者临床症状为恶心、剧烈头痛、神智不清、呕吐、偏瘫等。对其进行病理检查时，显微镜下可见其周围淋巴细胞呈现袖套状浸润，并伴有肥胖型星形细胞增生[6]。脱髓鞘假瘤的急性期主要针对神经髓鞘进行破坏，而慢性期则可见炎性细胞浸润，并混杂丰富的巨噬细胞与星形细胞[7]。
脑内脱髓鞘假瘤的MRI表现具备一定的影像学特点，其中大部分患者病灶呈现较轻的肿块，T1WI期为较低信号，而T2WI期则为略高信号。大多数脱髓鞘假瘤在MRI可见为单发孤立病灶，可发于脑白质，也可发于基底节区与下丘脑[8]。对其进行增强扫描时，可见其病灶呈现为环形强化、斑片样强化与结节样强化等，但多位半环形样强化。国内外诸多学者研究并描述了脱髓鞘并的非闭合性强化表现，病变部位经MRI增强扫描以后存在环形强化，且其在急性期约有66%的患者呈非闭合性的强化，而炎症以及肿瘤则仅有7%左右为非闭合性的强化。相关研究资料显示，强化后部分髓鞘假瘤表现出垂直于脑室分布的趋势，其机制类似于多发性硬化直角脱髓鞘征。本组有1例患者表现为垂直于侧脑室的放射状强化，此外，有7例经增强扫描后可见斑片状或结节状强化，无半环状强化，可能是由于样本数偏小，也有学者认为病程可影响增强扫描结果，患者在急性期主要表现为结节状或者弥漫性的强化，而随着病情的发展，中心病灶坏死，周围可出现新的病灶，则呈现环形强化。 多发性脑内脱髓鞘假瘤与淋巴瘤、急性传播性脑脊髓炎、转移瘤、多发性硬化以及Balo病的临床表现与声像图特点均存在相似之处，因此对其进行准确的鉴别是提高患者治疗效果的重要措施[9]。急性传播性脑脊髓炎主要为单时相，并具有发病快、病情严重等特点；Balo病具有层状交替状结构；淋巴瘤与胶质瘤的胆碱峰会有明显增高，以此作为与脱髓鞘假瘤区别的重点；转移瘤患者则多有原发性肿瘤病史[10]。本组DPT患者经MRI增强扫描后表现多样化，特性表现为环状强化以及垂直于侧脑室而分布的放射状强化，这对于DPT的术前诊断具有重要意义。
综上所述，脑内脱髓鞘假瘤在临床上相对少见，因此采取MRI进行检查能够起到辅助诊断的作用。但本研究认为对于该病的准确诊断仍需依赖病理学检查，因此对于脱髓鞘假瘤患者，结合MRI检查结果与病理学检查结果进行综合考虑，是准确诊断与科学治疗的重要基础。
[参考文献]
[1] 马林，蔡幼铨，高元桂，等.中枢神经系统脱髓鞘假瘤的MRI表现[J].中华放射学杂志，2002，36（7）：601-604.
[2] 刘东戈，杨重庆，刘晓霞，等.瘤块型脱髓鞘病变的临床及病理特点[J].中华病理学杂志，2002，31（1）：16-19.
[3] 周庚応，高鹏，曹吉臣，等.疑似星形细胞瘤的脱髓鞘假瘤[J].临床与实验病理学杂志，2004，20（6）：670-673.
[4] 李传亭，魏海港，刘献庆，等.脑星形细胞肿瘤1H-MRS代谢物含量与微血管密度的相关性[J].医学影像学杂志，2009，19（11）：1369-1372.
[5] 付峰，陈振东，董海波，等.脑内脱髓鞘假瘤MRI及病理学特征[J].中国临床医学影像杂志，2011，22（12）：871-873.
[6] Lurcchinetti CF，Gavrilova RH，Metz I，et al.Clinical and radiographic spectrum of pathologically confirmed tumerfactive multiple sclerosis[J].Brain，2008，131（7）：1759-1775.
[7] Ragel BT，Fassett DR，Baringer JR，et al.Decomp ressive hemicrani-ectomy for tumerfactive demyelination with transtentorial herniation：observation[J].Surg Neurol，2006，65（6）：582.
[8] Erana Rojas IE，Barboza Quintana A，Ayala AG et al.Demyelinating pseudotumor[J].Annals of Diagnostic Pathology，2002，6（5）：265-271.
[9] 蒋代彬，张连山，王建，等.脑内假瘤样脱髓鞘的MRI表现特点[J].川北医学院学报，2013，1（1）：99-101.
[10] 晋强，王江飞，江涛，等.脑内脱髓鞘假瘤[J].中国微侵袭神经外科杂志，2008，4（1）：178-179.
（收稿日期：2013-07-22）