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目的:提高对原发于鼻腔鼻窦恶性黑素瘤的诊疗水平.方法:对14例原发于鼻腔鼻窦的恶性黑素瘤的临床表现、诊断、治疗方法和随访结果进行分析.结果:14例患者中随访13例,失访1例,3年生存率为42.9%,5年生存率为21.4 %.结论:鼻腔鼻窦恶性黑素瘤恶性程度高,易复发,如早期诊断、行根治性手术和术后放疗能提高患者生存率.