目的探讨先天性小眼球的CT表现及眼眶容积变化。设计回顾性病例系列。研究对象41例先天性小眼球患者。方法分析41例先天性小眼球患者的影像检查资料。测量其中20例双侧眼眶容积。主要指标眼眶CT影像和双侧眼眶容积。结果41例先天性小眼球均为单侧。其中单纯性小眼球3例,CT表现为眼球前后径减小。缺损性小眼球14例,表现为眼球体积小,眼环局限性缺损,边界清楚的低密度影突出于眼球之外,以视乳头区视神经下方多见。并发性小眼球24例,表现为眼球体积小,玻璃体密度不均匀增高,晶状体缺如、钙化,视网膜脱离,其中伴永存原始玻璃体增生症3例,表现为晶状体后方与视盘之间带状或圆锥状软组织影。单纯性小眼球患侧与健侧平均容积为(11.58±4.77)ml、(13.25±4.45)m(ln=2);缺损性小眼球患侧与健侧平均容积为(16.06±3.75)ml、(17.92±4.02)m(ln=5);并发性小眼球患侧与健侧平均容积为(12.61±2.59)ml、(15.89±3.08)m(ln=13)(P均=0.000)。结论CT能够较清楚显示小眼球及伴发的眼部异常,有助于小眼球诊断、分类及治疗。