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Abernethy畸形可导致肺高压，由于临床医师和超声检查技师对Abernethy畸形认识不足，在肺高压病因程序诊断过程中易误漏诊。为提高对Abernethy畸形并发肺高压的认识，对广州市妇女儿童医疗中心收治的2例Abernethy畸形并肺高压患儿的临床资料进行总结和分析。2例患儿除了在病程早期出现乏力、气促及活动后易发绀等肺高压表现外，还反复出现皮肤淤斑、血小板降低等脾功能亢进表现；心电图、胸片及心脏彩超为肺高压改变。胸部CT提示间质性肺炎改变。腹部B超提示脾大。其中Ⅰ型患儿伴发肝大、高血氨，Ⅱ型患儿伴尿胆原及胆红素升高。腹部血管成像提示诊断，门静脉造影确诊。