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摘要：目的：探讨肺上皮样血管周细胞瘤的临床病理特点及免疫表型。
方法：对第三军医大学第二附属医院1例 PEComa病例进行分析并复习相关文献。
结果：PEComa是起源于血管周细胞的良性肿瘤，该肿瘤特征性表达黑色素标记。
结论：肺PEComa是一类较罕见的肿瘤，有其独特的组织学形态特征，免疫组化有助于辅助诊断。
关键词：肺血管周细胞瘤免疫组化病理
2讨论
2.1PEComa的来源。血管周上皮样细胞瘤（Pervascular Epithelioid Cell Tumor，PEComa）是一种罕见的间叶组织来源的肿瘤，是由血管周上皮样细胞组成的一组家族性病变。多发生于肾脏和肝脏，其他器官如肺、胃肠道、子宫等也可发生。1994年Bontti 等提出了血管周上皮样细胞的概念（Periascul Arepithelcood Cells，PECs），免疫组化研究发现其特征性表达黑色素生成标记及肌源性标记（即HMB-45或S-100及actin或SMA等），电镜检查显示大量游离的和有被膜的糖原，黑色素小体也已被确认 。由于肺透明细胞瘤，肺淋巴管平滑肌瘤病，肝镰状韧带及圆韧带透明细胞肌黑色素病及肝和肾的血管平滑肌脂肪瘤等均有相同 的免疫组化特点，即共同表达HMB- 45，有着相似的组织学起源及分化，故将该类肿瘤统称为PEComa 。肺透明细胞瘤俗称“糖瘤 ”，相当于PEComa 家族成员之一。透明细胞瘤较为罕见，年龄范围 8～73 岁，大多孤立，位于肺的 外周部。临床一般无症状，多为偶然发现 。
2.2病理及免疫组化。对PEComa的诊断需结合病理诊断的形态学特 点及免疫组织化学确诊，其总体形态学特点如下： ①瘤细胞围绕血管周围排列；②瘤细胞呈上皮样，有3种形态：透明细胞胞质透亮，呈空泡状；嗜酸细胞胞质嗜酸性，可有核不典型性；梭形细胞胞质 核均呈梭形，近似于平滑肌细胞，每个肿瘤可由上述 3种细胞以不同比例组成；③间质富于血管。对于疑为PEComa病例应常规进行黑色素标志物和平滑 肌标志物免疫组织化学染色。其中黑色素标志物阳性对诊断有重要意义，目前最常用的是 HMB45和 Mart-1，以HMB45最为敏感，SMA、MSA不同程度表达则为平滑肌细胞的标志；上皮细胞标志如不同分子量的CK、EMA及其他间叶细胞标记多为阴性。大多数 PEComa为良性，但也有恶性 PEComa的报道。关于恶性PEComa的诊断标准，目前也未能有统一的认识。
2.3鉴别诊断。PEComa的诊断主要依靠病理组织学形态特点及免疫组化确诊。经典的PEComa如形态典型，诊断一般不难，如果发生在少见部位或形态不典型，则常常误诊，如以梭性细胞为主的可被误诊为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、透明细胞瘤；发生于腹腔的PEComa还可能被误诊为胃肠道间质瘤；上皮样细胞为主的PEComa可被误诊为上皮样肿瘤；如果原发性或转移性透明细胞癌，发生于腹腔的可被误诊为副神经瘤等。
以下为PEComa与几种疾病的鉴别：
（1）颗粒细胞瘤。瘤细胞较大，胞浆丰富呈嗜酸性颗粒状，PAS（+），但 HMB（-）。
（2）转移性黑色素瘤。和透明细胞肉瘤具有相同的免疫和超结构表型，但肿瘤细胞不显示明显的不典型，而且通常有肿瘤病史 。
（3）原发透明细胞癌。罕见，是一种向鳞癌、腺癌、神经内分泌癌分化的大细胞癌。瘤细胞呈片巢排列，之间无丰富血窦，细胞核大，异型性明显，可见核分裂像。
（4）转移性透明细胞癌。以肾透明细胞癌常见，细胞大小较一致，异型性不明显，瘤细胞 PAS（-）。
（5）肺炎性假瘤。炎性假瘤中细胞成分较复杂，常伴慢性炎性细胞浸润，肺泡上皮细胞增生及间质纤维组织增生等改变，多数与PEComa易于区别。
2.4治疗。在治疗方面，手术完整切除仍是目前已知最可 靠和有效的治疗方法，对于不能行手术治疗的病例，常规放疗、化疗均无明显疗效，至今大多数学者认为 PEComa对放疗、化疗不敏感 。对于手术后的病人，一般预后良好，但部分病例可复发，应注意随访。生物学行为以前认为是良性，现在认为多数为良性，少数为中间型，故该肿瘤的生物学起源及临床生物学行为有待进一步证实。
参考文献
[1]黄述斌，李松梅，王志强.14例血管周上皮样细胞分化肿瘤临床病理分析[J].安徽医药，2013，17（6）：997-999
[2]许可，邓盛，熊荣生，等.肺恶性PEComa 1例报告[J].实用肿瘤杂志，2012，27（5）：546
[3]顾红芳，郭凌川，康苏娅，等.肺 PEComa 1 例临床病理分析及文献复习[J].中国血液流变学杂志，2008，18（3）：434，437
方法：对第三军医大学第二附属医院1例 PEComa病例进行分析并复习相关文献。
结果：PEComa是起源于血管周细胞的良性肿瘤，该肿瘤特征性表达黑色素标记。
结论：肺PEComa是一类较罕见的肿瘤，有其独特的组织学形态特征，免疫组化有助于辅助诊断。
关键词：肺血管周细胞瘤免疫组化病理
2讨论
2.1PEComa的来源。血管周上皮样细胞瘤（Pervascular Epithelioid Cell Tumor，PEComa）是一种罕见的间叶组织来源的肿瘤，是由血管周上皮样细胞组成的一组家族性病变。多发生于肾脏和肝脏，其他器官如肺、胃肠道、子宫等也可发生。1994年Bontti 等提出了血管周上皮样细胞的概念（Periascul Arepithelcood Cells，PECs），免疫组化研究发现其特征性表达黑色素生成标记及肌源性标记（即HMB-45或S-100及actin或SMA等），电镜检查显示大量游离的和有被膜的糖原，黑色素小体也已被确认 。由于肺透明细胞瘤，肺淋巴管平滑肌瘤病，肝镰状韧带及圆韧带透明细胞肌黑色素病及肝和肾的血管平滑肌脂肪瘤等均有相同 的免疫组化特点，即共同表达HMB- 45，有着相似的组织学起源及分化，故将该类肿瘤统称为PEComa 。肺透明细胞瘤俗称“糖瘤 ”，相当于PEComa 家族成员之一。透明细胞瘤较为罕见，年龄范围 8～73 岁，大多孤立，位于肺的 外周部。临床一般无症状，多为偶然发现 。
2.2病理及免疫组化。对PEComa的诊断需结合病理诊断的形态学特 点及免疫组织化学确诊，其总体形态学特点如下： ①瘤细胞围绕血管周围排列；②瘤细胞呈上皮样，有3种形态：透明细胞胞质透亮，呈空泡状；嗜酸细胞胞质嗜酸性，可有核不典型性；梭形细胞胞质 核均呈梭形，近似于平滑肌细胞，每个肿瘤可由上述 3种细胞以不同比例组成；③间质富于血管。对于疑为PEComa病例应常规进行黑色素标志物和平滑 肌标志物免疫组织化学染色。其中黑色素标志物阳性对诊断有重要意义，目前最常用的是 HMB45和 Mart-1，以HMB45最为敏感，SMA、MSA不同程度表达则为平滑肌细胞的标志；上皮细胞标志如不同分子量的CK、EMA及其他间叶细胞标记多为阴性。大多数 PEComa为良性，但也有恶性 PEComa的报道。关于恶性PEComa的诊断标准，目前也未能有统一的认识。
2.3鉴别诊断。PEComa的诊断主要依靠病理组织学形态特点及免疫组化确诊。经典的PEComa如形态典型，诊断一般不难，如果发生在少见部位或形态不典型，则常常误诊，如以梭性细胞为主的可被误诊为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、透明细胞瘤；发生于腹腔的PEComa还可能被误诊为胃肠道间质瘤；上皮样细胞为主的PEComa可被误诊为上皮样肿瘤；如果原发性或转移性透明细胞癌，发生于腹腔的可被误诊为副神经瘤等。
以下为PEComa与几种疾病的鉴别：
（1）颗粒细胞瘤。瘤细胞较大，胞浆丰富呈嗜酸性颗粒状，PAS（+），但 HMB（-）。
（2）转移性黑色素瘤。和透明细胞肉瘤具有相同的免疫和超结构表型，但肿瘤细胞不显示明显的不典型，而且通常有肿瘤病史 。
（3）原发透明细胞癌。罕见，是一种向鳞癌、腺癌、神经内分泌癌分化的大细胞癌。瘤细胞呈片巢排列，之间无丰富血窦，细胞核大，异型性明显，可见核分裂像。
（4）转移性透明细胞癌。以肾透明细胞癌常见，细胞大小较一致，异型性不明显，瘤细胞 PAS（-）。
（5）肺炎性假瘤。炎性假瘤中细胞成分较复杂，常伴慢性炎性细胞浸润，肺泡上皮细胞增生及间质纤维组织增生等改变，多数与PEComa易于区别。
2.4治疗。在治疗方面，手术完整切除仍是目前已知最可 靠和有效的治疗方法，对于不能行手术治疗的病例，常规放疗、化疗均无明显疗效，至今大多数学者认为 PEComa对放疗、化疗不敏感 。对于手术后的病人，一般预后良好，但部分病例可复发，应注意随访。生物学行为以前认为是良性，现在认为多数为良性，少数为中间型，故该肿瘤的生物学起源及临床生物学行为有待进一步证实。
参考文献
[1]黄述斌，李松梅，王志强.14例血管周上皮样细胞分化肿瘤临床病理分析[J].安徽医药，2013，17（6）：997-999
[2]许可，邓盛，熊荣生，等.肺恶性PEComa 1例报告[J].实用肿瘤杂志，2012，27（5）：546
[3]顾红芳，郭凌川，康苏娅，等.肺 PEComa 1 例临床病理分析及文献复习[J].中国血液流变学杂志，2008，18（3）：434，437