超声心动图诊断罕见先天性心脏病肺动脉悬带1例

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  患儿,女,3天,因“吐奶、呼吸不畅、口角歪斜”来我院就诊。患儿一般情况良好,听诊于胸骨左缘第二、第三肋间可闻及杂音。超声心动图显示:心脏位于左侧胸腔,心尖朝左,心房正位,心室左襻,大动脉连接正常。四腔心显示:右心占优势,房间隔中部回声连续中断,宽约4.2mm,CDFI:房水平见左向右分流。室间隔连续未见中断。各瓣膜启闭未见异常。主肺动脉内径正常,分支未显示,主肺动脉发出右肺动脉,于右肺动脉发出7.3mm处可见一分支血管,宽约3.2mm,向左走行,CDFI:分支血管内可探及类似肺动脉血流频谱。主肺动脉与降主动脉间见一异常管道,宽约3.0mm,CDFI:动脉水平可探及左向右双期血流频谱,流速3.0m/s。
  超声提示:肺动脉悬带,动脉导管未闭,房间隔缺损。建议患儿前往上级医院治疗。手术证实为左肺动脉悬吊。行左肺动脉移植术。
  讨论:肺动脉悬带也称肺动脉悬吊,是一种罕见的先天性心血管畸形,又名迷走左肺动脉,40-50%伴其他心血管畸形,该患儿还合并有动脉导管未闭,房间隔缺损。胚胎发育時,左侧第六动脉与近端闭锁或发育不全,左肺动脉异常,起源于右肺动脉的后方,呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道和气管后到达左肺门,异常走行的左肺动脉与主动脉构成不完全环,常合并气管下段右主支气管和食管不同程度的压迫,症状与体征主要与梗阻性通气障碍有关,呼吸困难,反复肺部感染。哮喘是临床主要表现。超声心动图可显示主肺动脉发出右肺动脉,而左肺动脉自右肺动脉中发出,彩色多普勒显示左肺动脉血流起始于右肺动脉。因此,超声心动图是诊断肺动脉悬吊的一种重要方法,对患儿早期诊断、治疗起了重要的作用。
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