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原发性干燥综合征是一种以外分泌腺炎性细胞侵润为主的系统性自身免疫性疾病,除涎腺和泪腺等外分泌受累外,可同时合并其他系统损害,其中神经系统损害约占10~30%,即可有周围神经损害,也可有中枢神经损害,以周围神经系统损害常见。本文报告2013年本院住的两例神经系统损害为首发症状pSS的临床特点并结合文献复习。