【摘 要】
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目的了解伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)患者脑微出血的发病情况和脑内各区域的分布，探讨其影像学特征和临床意义。方法回顾性分析2014—2017年就诊于郑州大学人民医院、完善头颅MRI和磁敏感加权成像的7例有症状CADASIL患者的影像学和临床资料，总结其影像学特征和临床意义。结果7例患者均经Notch3基因检测确诊，其中11号外显子突变者4例，4号外显子突变者
【机 构】
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目的了解伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)患者脑微出血的发病情况和脑内各区域的分布，探讨其影像学特征和临床意义。
方法回顾性分析2014—2017年就诊于郑州大学人民医院、完善头颅MRI和磁敏感加权成像的7例有症状CADASIL患者的影像学和临床资料，总结其影像学特征和临床意义。
结果7例患者均经Notch3基因检测确诊，其中11号外显子突变者4例，4号外显子突变者3例。7例CADASIL患者均出现脑微出血，共108个(4～36个)病灶。脑微出血灶分布在皮质－皮质下的最多。其中1例患者合并脑出血，位于外囊，该患者既往有高血压病史、伴有多发微出血灶(31个)。
结论在有症状的CADASIL患者中，脑微出血是常见的影像学表现，多分布于皮质－皮质下。脑出血是CADASIL患者临床表现之一。
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