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【中图分类号】R575【文献标识码】A【文章编号】1632-5281（2014）09
【摘要】回顾我院2000年1月至2013年1月收治的胰源性区域性门脉高压症（PSPH）患者16例的临床资料。结果 16例患者的胰腺原发疾病依次为慢性胰腺炎8例、胰腺假性囊肿5例、胰体尾部良性肿瘤2例、胰腺癌1例。所有病例均有不同程度的脾脏肿大，肝功能正常。15例病人行手术治疗，1例行选择性脾动脉插管栓塞术。结论 多种胰腺疾病可并发区域性门脉高压症，治疗应兼顾原发病和门脉高压两方面，才能取得良好的疗效。
【关键词】胰源性；门脉高压；治疗
胰源性区域性门脉高压症（pancreatogenic segmental portal hypertension，PSPH）亦称之为左侧门脉高压，是由于胰腺疾病包括慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰尾部肿瘤等使脾静脉受压扭曲，血管壁增厚或管腔内阻塞，影响脾静脉回流，致脾胃区静脉压增高，是引起上消化道出血的少见原因，是唯一可以治愈的门脉高压症[1]。我院自2000年1月至2013年1月共收治PSPH患者16例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 16例病例中，男9例，女7例；年龄25～70岁，平均42.5岁。其中慢性胰腺炎8例，胰腺假性囊肿5例，胰体尾部良性肿瘤2例，胰腺癌1例。均无乙肝及肝硬化病史，查体均有脾大，术前肝功能检查正常。所有病例经胃镜检查均有不同程度的胃底或合并有食管下端静脉曲张，其中10例伴上消化道出血者静脉曲张程度较重，具有典型的孤立性胃底静脉曲张者6例。16例均行超声检查，发现慢性胰腺炎8例；胰腺假性囊肿5例；胰体尾部占位3例；除1例可见肝脏转移外，其余病例肝脏均正常，门静脉无扩张，脾脏均肿大。行CT检查8例，胰腺假性囊肿5例；胰体尾部良性肿瘤2例；胰腺癌并肝转移1例。16例行彩色多普勒超声检查提示脾静脉血流受阻。所有病例术后脾脏病理报告为：充血性脾大。
1.2 治疗及结果 15例行手术治疗，术中见肝脏色泽正常，质地光滑柔软；脾脏均不同程度呈淤血性肿大，网膜静脉及胃左静脉曲张，脾静脉管壁迂曲增厚，远端明显扩张。所有患者均行脾切除术，伴上消化道出血者加行贲门周围血管离断。胰腺假性囊肿行囊肿空肠Roux-Y吻合术。胰体尾部良性肿瘤行胰体尾部切除术。1例胰腺癌并出血因患者年龄大，晚期癌症并转移不能手术治疗则行选择性脾动脉插管栓塞术。15例手术患者术后2个月复查胃镜见食管胃底静脉曲张较术前明显减轻，随访至今未发生出血。1例胰腺癌于出院后2个月内死亡。
2 讨论
2.1 临床特征 PSPH的直接原因是脾静脉阻塞，血液回流受阻，继而脾大，并通过以下三个途径形成侧支循环：（1）经胃短、胃后静脉回流至胃底静脉网，再到胃左静脉，然后部分经胃右静脉到门静脉，部分经食管下端静脉回流至腔静脉。（2）经胃网膜左静脉流向胃网膜右静脉，再进入门静脉或经肠系膜上静脉回流至门静脉。（3）经左膈下静脉到肋间血管，在到腔静脉。这就决定了PSPH胃底静脉曲张和食管下端静脉曲张同时存在，但以胃底静脉曲张较重。引起脾静脉栓塞或阻塞的病因其主要是胰腺炎和胰腺肿瘤。胰腺因炎性纤维化挛缩，压迫脾静脉致管腔狭窄；受胰腺炎症的影响，脾静脉发生痉挛，血液淤滞内膜损伤，进而引起脾静脉血栓形成；假性囊肿的压迫。胰腺肿瘤尤以体尾部肿瘤，脾静脉易受到侵犯、压迫，从而导致脾静脉栓塞，回流受阻。其临床特征有：（1）有原发胰腺疾病史。（2）伴或不伴消化道出血的胃底食管下段静脉曲张。（3）脾脏肿大，明显的脾功能亢进。（4）无肝炎病史肝功能一般正常。血管彩超及MRI检查可见脾静脉迂曲，脾周血管增粗等改变。确诊本病有赖于带有静脉期的血管造影，可见如下异常：①脾静脉阻塞部显影；②脾大；③胃及胃底黏膜下静脉曲张；④网膜静脉及胃左静脉扩张，回流向门静脉。因此，认为没有肝硬化的孤立性的胃底静脉曲张是PSPH最具有特征的表现[2]。
2.2 诊断 当有食管胃底静脉曲张，尤其是孤立性胃静脉曲张，且有出血，脾大而无肝病史，肝功能检查正常时，应该想到区域性门脉高压的诊断。其辅助检查方法主要有：（1）内镜检查：由于胃体壁厚实、皱襞粗大，可掩盖曲张静脉的形态和颜色，没有食管静脉曲张的典型改变，故内镜检查时，若不仔细观察，亦可能将黏膜下静脉曲张误认为是粗大的胃黏膜皱襞。所以通过内镜可区分食管和胃底静脉曲张，但诊断胃底静脉曲张有一定困难。因此在内镜下差别不清时切忌盲目活检[2]。超声胃镜的引入则可能解决问题，有报道诊断准确性可达91%[3]。若能在内镜下正确判别静脉曲张与肝病性静脉曲张鉴别有利、肝性静脉曲张以食管区明显于胃底，区域性门脉高压则相反[4]，同时也有利于提示胰腺疾病的发现。（2）彩超和CT一方面可检查胰腺的病变情况，肝脾大小、有无病变，一方面可评估脾静脉、门静脉的血流情况，管腔狭窄或迂曲程度，有无闭塞，有无管壁增厚。脾静脉栓塞在多普勒彩超下表现为管腔内实性团块影且不存在静脉杂音声影和持续静脉血流。（3）血管造影。金标准是带有静脉期的血管造影，在诊断脾静脉阻塞时，脾门静脉造影是最确实且最广泛应用的方法（4）。亦可行经皮经肝门静脉造影，但用于显示脾静脉不如脾门静脉造影，且其可直接测门脉压和脾髓压。然而上述方法有一定的危险性，一般在有出血而不能明确出血部位时才使用。本组有10例消化道出血的病人，经胃镜及超声、肝功能检查，显示所有患者肝功能正常，超声均显示脾大，而具有典型的孤立性胃底静脉曲张者8例可确诊外；其余6例则显示食管胃底静脉均曲张，但胃底静脉曲张程度要大于食管，不符合肝病和消化道溃疡所致出血的诊断，才考虑到本病的可能。
2.3 治疗和预后
2.3.1 手术治疗 包括针对原发病及针对门脉高压症的治疗。单纯对于门脉高压症，手术治疗效果是肯定的，但总的预后则决定于原发病。因此，胰源性区域性门脉高压症的手术治疗必须综合考虑胰腺病变的特点，应当在充分解决胰腺本身病变的同时，再解决其并发症-胰源性门脉高压症。对于胰尾病变导致的胰源性门静脉高压症，由于与脾门黏连较多，故多需切除脾脏；对合并出血者或无出血、但食管胃底静脉有重度曲张者，应同时行贲门周围血管断流术。对慢性胰腺炎引起的胰源性门静脉高压应同时考虑慢性胰腺炎本身产生的顽固性腹痛，在行脾切除或加断流术的同时，尽可能解除基础病变，如行胰腺部分切除或行胰管纵行切开、胰管空肠吻合手术等。对胰体尾部假性囊肿并发胰源性门静脉高压症，行囊肿空肠Roux-Y吻合术加脾切除，有出血行断流术。
2.3.2 其他 介入治疗主要包括两方面：（1）选择性脾动脉插管栓塞或经皮脾动脉栓塞术；（2）曲张静脉内镜下套扎术、硬化术。适应证：由于重要脏器功能障碍不耐受手术者；由于原发病不能去除而不宜手术者。但脾动脉栓塞术后的并发症值得考虑。药物治疗可使用针对原发病和降低门脉压力的药物。
2.4 治疗体会 PSPH患者因反复的上消化道出血、脾大、脾亢易于和肝硬化门脉高压、消化性溃疡或血液系统疾病相联系，以致延误诊断。通过上述16例PSPH的诊治，我们认识到：（1）熟悉本病的临床特点，提高对本病的认识程度。（2）对于没有肝硬化及血液系统疾病，肝功能正常的胃底静脉曲张的患者，应考虑到PSPH，若同时有明确的胰腺疾病史时更应想到该病的可能。在考虑肝病病史和肝功能检查的同时，应考虑到我国乙肝病毒感染者很多，要注意有无同时发病者。（3）我们主张对PSPH患者进行个性化的治疗，治疗应兼顾原发病和门脉高压两方面。因PSPH是脾静脉回流受阻所致，理论上消除原发病灶及切除脾脏既能有效降低门脉压力和治疗上消化道出血，消除脾亢。但对于合并出血的患者，曲张静脉已存在，病理改变已形成，此时应常规加断流术；对于未出血的患者，则应根据贲门胃底周围血管曲张的情况而决定是否行断流术。（4）对于原发肿瘤不能切除或不能耐受手术者，如合并有脾亢、出血或重度的食管胃底静脉曲张，则考虑行介入治疗。
参考文献
[1]张东海.胰源性区域性门脉高压症.胃肠病学和肝病学杂志，2001，10：22-24.
[2]黄志强.现代腹部外科学.长沙：湖南科学技术出版社，1994，365-372.
[3]袁惠华.胃镜诊断胰源性门脉高压症5例.中国内镜杂志，1997，3（1）：66.
[4]施宝民，王秀艳，王亚力，等.区域性门静脉高压症的诊断与治疗.中华肝胆外科杂志，1999，5（1）：53-54.
【摘要】回顾我院2000年1月至2013年1月收治的胰源性区域性门脉高压症（PSPH）患者16例的临床资料。结果 16例患者的胰腺原发疾病依次为慢性胰腺炎8例、胰腺假性囊肿5例、胰体尾部良性肿瘤2例、胰腺癌1例。所有病例均有不同程度的脾脏肿大，肝功能正常。15例病人行手术治疗，1例行选择性脾动脉插管栓塞术。结论 多种胰腺疾病可并发区域性门脉高压症，治疗应兼顾原发病和门脉高压两方面，才能取得良好的疗效。
【关键词】胰源性；门脉高压；治疗
胰源性区域性门脉高压症（pancreatogenic segmental portal hypertension，PSPH）亦称之为左侧门脉高压，是由于胰腺疾病包括慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰尾部肿瘤等使脾静脉受压扭曲，血管壁增厚或管腔内阻塞，影响脾静脉回流，致脾胃区静脉压增高，是引起上消化道出血的少见原因，是唯一可以治愈的门脉高压症[1]。我院自2000年1月至2013年1月共收治PSPH患者16例，现报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 16例病例中，男9例，女7例；年龄25～70岁，平均42.5岁。其中慢性胰腺炎8例，胰腺假性囊肿5例，胰体尾部良性肿瘤2例，胰腺癌1例。均无乙肝及肝硬化病史，查体均有脾大，术前肝功能检查正常。所有病例经胃镜检查均有不同程度的胃底或合并有食管下端静脉曲张，其中10例伴上消化道出血者静脉曲张程度较重，具有典型的孤立性胃底静脉曲张者6例。16例均行超声检查，发现慢性胰腺炎8例；胰腺假性囊肿5例；胰体尾部占位3例；除1例可见肝脏转移外，其余病例肝脏均正常，门静脉无扩张，脾脏均肿大。行CT检查8例，胰腺假性囊肿5例；胰体尾部良性肿瘤2例；胰腺癌并肝转移1例。16例行彩色多普勒超声检查提示脾静脉血流受阻。所有病例术后脾脏病理报告为：充血性脾大。
1.2 治疗及结果 15例行手术治疗，术中见肝脏色泽正常，质地光滑柔软；脾脏均不同程度呈淤血性肿大，网膜静脉及胃左静脉曲张，脾静脉管壁迂曲增厚，远端明显扩张。所有患者均行脾切除术，伴上消化道出血者加行贲门周围血管离断。胰腺假性囊肿行囊肿空肠Roux-Y吻合术。胰体尾部良性肿瘤行胰体尾部切除术。1例胰腺癌并出血因患者年龄大，晚期癌症并转移不能手术治疗则行选择性脾动脉插管栓塞术。15例手术患者术后2个月复查胃镜见食管胃底静脉曲张较术前明显减轻，随访至今未发生出血。1例胰腺癌于出院后2个月内死亡。
2 讨论
2.1 临床特征 PSPH的直接原因是脾静脉阻塞，血液回流受阻，继而脾大，并通过以下三个途径形成侧支循环：（1）经胃短、胃后静脉回流至胃底静脉网，再到胃左静脉，然后部分经胃右静脉到门静脉，部分经食管下端静脉回流至腔静脉。（2）经胃网膜左静脉流向胃网膜右静脉，再进入门静脉或经肠系膜上静脉回流至门静脉。（3）经左膈下静脉到肋间血管，在到腔静脉。这就决定了PSPH胃底静脉曲张和食管下端静脉曲张同时存在，但以胃底静脉曲张较重。引起脾静脉栓塞或阻塞的病因其主要是胰腺炎和胰腺肿瘤。胰腺因炎性纤维化挛缩，压迫脾静脉致管腔狭窄；受胰腺炎症的影响，脾静脉发生痉挛，血液淤滞内膜损伤，进而引起脾静脉血栓形成；假性囊肿的压迫。胰腺肿瘤尤以体尾部肿瘤，脾静脉易受到侵犯、压迫，从而导致脾静脉栓塞，回流受阻。其临床特征有：（1）有原发胰腺疾病史。（2）伴或不伴消化道出血的胃底食管下段静脉曲张。（3）脾脏肿大，明显的脾功能亢进。（4）无肝炎病史肝功能一般正常。血管彩超及MRI检查可见脾静脉迂曲，脾周血管增粗等改变。确诊本病有赖于带有静脉期的血管造影，可见如下异常：①脾静脉阻塞部显影；②脾大；③胃及胃底黏膜下静脉曲张；④网膜静脉及胃左静脉扩张，回流向门静脉。因此，认为没有肝硬化的孤立性的胃底静脉曲张是PSPH最具有特征的表现[2]。
2.2 诊断 当有食管胃底静脉曲张，尤其是孤立性胃静脉曲张，且有出血，脾大而无肝病史，肝功能检查正常时，应该想到区域性门脉高压的诊断。其辅助检查方法主要有：（1）内镜检查：由于胃体壁厚实、皱襞粗大，可掩盖曲张静脉的形态和颜色，没有食管静脉曲张的典型改变，故内镜检查时，若不仔细观察，亦可能将黏膜下静脉曲张误认为是粗大的胃黏膜皱襞。所以通过内镜可区分食管和胃底静脉曲张，但诊断胃底静脉曲张有一定困难。因此在内镜下差别不清时切忌盲目活检[2]。超声胃镜的引入则可能解决问题，有报道诊断准确性可达91%[3]。若能在内镜下正确判别静脉曲张与肝病性静脉曲张鉴别有利、肝性静脉曲张以食管区明显于胃底，区域性门脉高压则相反[4]，同时也有利于提示胰腺疾病的发现。（2）彩超和CT一方面可检查胰腺的病变情况，肝脾大小、有无病变，一方面可评估脾静脉、门静脉的血流情况，管腔狭窄或迂曲程度，有无闭塞，有无管壁增厚。脾静脉栓塞在多普勒彩超下表现为管腔内实性团块影且不存在静脉杂音声影和持续静脉血流。（3）血管造影。金标准是带有静脉期的血管造影，在诊断脾静脉阻塞时，脾门静脉造影是最确实且最广泛应用的方法（4）。亦可行经皮经肝门静脉造影，但用于显示脾静脉不如脾门静脉造影，且其可直接测门脉压和脾髓压。然而上述方法有一定的危险性，一般在有出血而不能明确出血部位时才使用。本组有10例消化道出血的病人，经胃镜及超声、肝功能检查，显示所有患者肝功能正常，超声均显示脾大，而具有典型的孤立性胃底静脉曲张者8例可确诊外；其余6例则显示食管胃底静脉均曲张，但胃底静脉曲张程度要大于食管，不符合肝病和消化道溃疡所致出血的诊断，才考虑到本病的可能。
2.3 治疗和预后
2.3.1 手术治疗 包括针对原发病及针对门脉高压症的治疗。单纯对于门脉高压症，手术治疗效果是肯定的，但总的预后则决定于原发病。因此，胰源性区域性门脉高压症的手术治疗必须综合考虑胰腺病变的特点，应当在充分解决胰腺本身病变的同时，再解决其并发症-胰源性门脉高压症。对于胰尾病变导致的胰源性门静脉高压症，由于与脾门黏连较多，故多需切除脾脏；对合并出血者或无出血、但食管胃底静脉有重度曲张者，应同时行贲门周围血管断流术。对慢性胰腺炎引起的胰源性门静脉高压应同时考虑慢性胰腺炎本身产生的顽固性腹痛，在行脾切除或加断流术的同时，尽可能解除基础病变，如行胰腺部分切除或行胰管纵行切开、胰管空肠吻合手术等。对胰体尾部假性囊肿并发胰源性门静脉高压症，行囊肿空肠Roux-Y吻合术加脾切除，有出血行断流术。
2.3.2 其他 介入治疗主要包括两方面：（1）选择性脾动脉插管栓塞或经皮脾动脉栓塞术；（2）曲张静脉内镜下套扎术、硬化术。适应证：由于重要脏器功能障碍不耐受手术者；由于原发病不能去除而不宜手术者。但脾动脉栓塞术后的并发症值得考虑。药物治疗可使用针对原发病和降低门脉压力的药物。
2.4 治疗体会 PSPH患者因反复的上消化道出血、脾大、脾亢易于和肝硬化门脉高压、消化性溃疡或血液系统疾病相联系，以致延误诊断。通过上述16例PSPH的诊治，我们认识到：（1）熟悉本病的临床特点，提高对本病的认识程度。（2）对于没有肝硬化及血液系统疾病，肝功能正常的胃底静脉曲张的患者，应考虑到PSPH，若同时有明确的胰腺疾病史时更应想到该病的可能。在考虑肝病病史和肝功能检查的同时，应考虑到我国乙肝病毒感染者很多，要注意有无同时发病者。（3）我们主张对PSPH患者进行个性化的治疗，治疗应兼顾原发病和门脉高压两方面。因PSPH是脾静脉回流受阻所致，理论上消除原发病灶及切除脾脏既能有效降低门脉压力和治疗上消化道出血，消除脾亢。但对于合并出血的患者，曲张静脉已存在，病理改变已形成，此时应常规加断流术；对于未出血的患者，则应根据贲门胃底周围血管曲张的情况而决定是否行断流术。（4）对于原发肿瘤不能切除或不能耐受手术者，如合并有脾亢、出血或重度的食管胃底静脉曲张，则考虑行介入治疗。
参考文献
[1]张东海.胰源性区域性门脉高压症.胃肠病学和肝病学杂志，2001，10：22-24.
[2]黄志强.现代腹部外科学.长沙：湖南科学技术出版社，1994，365-372.
[3]袁惠华.胃镜诊断胰源性门脉高压症5例.中国内镜杂志，1997，3（1）：66.
[4]施宝民，王秀艳，王亚力，等.区域性门静脉高压症的诊断与治疗.中华肝胆外科杂志，1999，5（1）：53-54.