【摘 要】
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阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease, AD）是老年痴呆最常见的类型，具有老年斑、神经原纤维缠结、海马及皮质神经元缺失的病理特征，临床上表现为进行性、不可逆性的记忆和认知功能减退。随着年龄增长，AD 的发病率逐渐增高，在美国60岁以上人群的患病率约为6.4%，70岁以上约为9.7%，85 岁以上则超过总人口数的1/3［1］。近年来，由于人类平均寿命的延长，AD的发病率和患病率也随之
【机 构】
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200040上海,复旦大学附属华山医院神经内科,200040上海,复旦大学附属华山医院神经内科
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阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease, AD）是老年痴呆最常见的类型，具有老年斑、神经原纤维缠结、海马及皮质神经元缺失的病理特征，临床上表现为进行性、不可逆性的记忆和认知功能减退。随着年龄增长，AD 的发病率逐渐增高，在美国60岁以上人群的患病率约为6.4%，70岁以上约为9.7%，85 岁以上则超过总人口数的1/3［1］。近年来，由于人类平均寿命的延长，AD的发病率和患病率也随之增加，已经成为威胁人类健康的重大公共问题。
其他文献
儿童或青少年患者因发作性视物模糊、视物变形、视幻觉就诊，儿科或神经科医生通常未能意识到其很可能是癫痫发作，尤其以视物成双为发作性症状。现将我们收治的1例以发作性视物成双为惟一主诉的患者报道如下。
目的报道6个X连锁Charcot-Marie-Tooth病1型（CMTX1）家系的神经病理和基因型改变特点。方法6个CMTX1家系的先证者均为男性，发病年龄11~24岁，出现下肢远端为主的肌无力、腱反射减低和轻度感觉减退。先证者1伴随发作性白质脑病，先证者5伴随小脑性共济失调。12名家系成员也出现周围神经损害症状，另7名存在高弓足或腱反射减低。对6例先证者行腓肠神经活体组织检查，并对6例先证者、8
患者男性，42岁，因“右侧肢体无力45 d，加重15 d”于2008年11月26日入我院。患者于2008年10月10日突感右侧肢体无力，持物落地。后家人发现其走路时右腿拖曳，反应较前迟钝，但日常生活尚能自理，当地医院予以活血化淤治疗1个月无明显好转。2008年11月11日患者视物成双，次日晨起时突发右侧肢体无力加重，上肢不能抬起，行走费力，但复视症状消失，饮水偶有呛咳，无肢体麻木，无意识障碍。外院
患者男性，14岁。反复发作左肢无力伴左手抽搐5年于2010年12月住院。发作时意识清楚，左手抓物不紧、物体脱落，身体欲跌向左侧，左手指抽搐，持续约1 min。高血压史4个月。近1个月左侧无力及左手抽搐发作达每日数10次。体检：发育正常，呼吸平稳，无紫绀。 双肺及心脏检查无异常发现。
糖原累积病Ⅱ型（又称Pompe病）是一种常染色体隐性遗传的先天代谢性疾病，为编码酸性α-糖苷酶（GAA）的基因发生突变，导致溶酶体内糖原分解障碍并广泛沉积于全身所致。该病临床表现复杂多样，包括婴儿型和晚发型两大类，发病率约1/40 000［1］。1994—2011年国内共报道50余例Pompe病。本文主要对Pompe病的临床表现、发病机制及诊治进展方面做一回顾性介绍。
线粒体脑肌病是指因线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍而引起的一组多系统疾病。病变以侵犯骨骼肌为主者，称为线粒体肌病；伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。本病为一组临床综合征，中枢神经系统的线粒体功能障碍可以导致癫痫发作。肌阵挛性癫痫与线粒体tRNA Lys和tRNA Ser基因突变有关，其突变类型均可出现全面性癫痫发作［1］。部分性癫痫发作常出现在
按世界卫生组织要求,中国卫生部及国家疾病控制中心决定自2003年起对Creutzfeldt-Jakob病(CJD)进行全国性监测,这也是对非法定传染病惟一实行全国性监测的疾病.CJD是人朊蛋白病中最多见的类型,依其发病机制通常分为3种:散发性CJD( sCJD)、获得性CJD( aCJD)和遗传性CJD(gCJD).sCJD病因不清,属人体PrP构象异常;aCJD由于外科处置中使用患CJD的组织或
患者男，20岁，主因“发热伴头痛4 d，加重1 d”于2009年11月1日至烟台市烟台山医院神经内科住院治疗。患者于2009年10月无明显诱因出现发热，体温高达38.5 ℃，伴轻微头痛头胀，自服“对乙酰氨基酚及抗病毒冲剂（具体药名及剂量不清）”，无明显缓解。2 d后就诊于外院门诊，行血常规及胸部透视检查，未见明显异常，口服“清开灵滴丸每次20粒， 每日3次”，静点“川琥宁及地塞米松（具体剂量不详，
认知功能的评价正越来越多地受到人们的关注。医生需要对阿尔茨海默病（AD）痴呆,帕金森病（PD）,脑血管病,非特异性脑炎(如边缘脑炎)，特异性感染性脑炎、脑病(如单纯疱疹性脑炎、梅毒性脑病、脑肿瘤)等进行专业的认知功能评价；患者也因为担心罹患痴呆而主动要求进行认知功能的评价以确定自己是正常老化还是轻度认知功能障碍(MCI)［1］。疾病的治疗更需要客观的认知功能评价来确认疗效，而可用的神经心理评价却非
背景和目的:共识综述了血管因素导致的认知功能减退和痴呆的依据(1990至2010年5月1日的文献资料).老年人的血管性认知功能减退(VCI)和痴呆很常见.该文对VCI的定义、神经病理、基础科学和病理生理学、神经影像学、血管及其相关危险因素,以及可能的预防和治疗进行了回顾及评论.该共识可作为指南,使临床医生对VCI和痴呆的预防和治疗有全面的了解.方法:写作组成员由2位主席(美国的Philip B.G