【摘 要】
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目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)合并淋巴瘤患者的临床特点,治疗及其预后,以提高其诊治水平。方法回顾性分析2006年1月至2011年1月住院治疗的pS
【机 构】
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四川大学华西医院血液科,四川大学华西医院血液学研究室,
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目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjgren’s syndrome,pSS)合并淋巴瘤患者的临床特点,治疗及其预后,以提高其诊治水平。方法回顾性分析2006年1月至2011年1月住院治疗的pSS合并淋巴瘤患者的临床特点、实验室检查、治疗和随访资料。结果确诊pSS合并淋巴瘤患者12例,占同期新诊断淋巴瘤的1.29%。患者pSS的特征性免疫学改变为高免疫球蛋白血症、低补体血症和CD4T细胞减少。病理类型以非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤最多。多数患者临床分期为Ⅲ～Ⅳ期,结外受累较常见。所有患者均接受联合化疗,NHL以CHOP/R-CHOP样方案化疗为主,霍奇金淋巴瘤(HL)以AVD方案化疗。中位随访时间27月(1～56月)。补体C3和C4共同下降的患者与非共同下降患者的中位生存时间、总体生存率(overallsurvival,OS)差异无统计学意义(P>0.05)。利妥昔单抗(rituximab)联合化疗组患者与不含rituximab的联合化疗组的中位生存时间、OS差异无统计学意义(P>0.05)。结论低补体血症不能认定为pSS合并淋巴瘤预后的影响因素。pSS合并淋巴瘤的预后相对不佳,含rituximab的联合化疗没有改善患者的疗效和生存。
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