天疱疮临床诊疗研究进展

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天疱疮(pemphigus)是一类累及皮肤和黏膜的自身免疫性疱病,基本病理变化为棘细胞层松解。患者血清内存在针对主要抗原为桥粒芯蛋白(desmoglein,Dsg)的自身抗体,该抗体是诊断天疱疮的免疫学指标,同时与病情变化相关。糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物,然而如何制定最佳的治疗方案,依赖于一个能准确评估病情严重程度、稳定合理的评分系统。该文将对近年来天疱疮的诊断、病情评分系统以及治疗的研究进展作一报道。
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