症状性Rathke囊肿的诊断与神经内镜经鼻蝶手术治疗策略

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  摘要:目的:探讨鞍区症状性Rathke囊肿的诊断与神经内镜手术治疗策略。方法:回顾性分析28例经手术和病理证实的鞍区症状性Rathke囊肿患者资料。 结果:28例患者中,主要表现为慢性头痛、视力视野障碍、垂体激素异常等;28例均行神经内镜下经鼻蝶入路囊肿切除术,囊壁全切9例,大部切除15例,单纯开窗减压4例;术中出现脑脊液漏2例,行鞍底修补,术后无脑脊液漏;术后一过性尿崩3例,口服弥凝治疗,均在一周内恢复;无其他术后并发症;随访24个月~48个月,症状均有改善,4例MRI显示囊肿复发,直径小于1cm,无临床症状。结论:症状性Rathke囊肿无特异性临床表现,MRI及术后病理有助于诊断。神经内镜下经蝶入路是安全有效的治疗方法,术中不求全切,但应尽量敞开囊壁。
  关键词:Rathke囊肿  诊断  神经内镜
  Rathke囊肿是一种鞍区常见良性病变,发病率仅次于垂体腺瘤,但大多数无临床表现。尸检报告13-33%的正常垂体可发现Rathke囊肿[1]。当囊肿逐渐扩大,压迫正常垂体组织和周围神经,可出现头痛,视力、视野受损、内分泌功能紊乱等临床表现,称之为症状性Rathke囊肿[2]。其临床表现及影像学检查无特异性,与囊性垂体腺瘤、囊性颅咽管瘤、蛛网膜囊肿等鞍区囊性病变易混淆。2011年2月~2013年2月重庆医科大学附属第一医院神经外科共收治和手术28例症状性Rathke囊肿,并获得随访,现就其临床表现、影像学特点及手术治疗效果进行总结探讨,报告如下。
  1、 资料与方法
  1.1一般资料:28例患者中,男性11例,女17例;年龄15岁~76岁,平均年龄 40.8 岁。临床表现:慢性头痛17例,视力或视野下降15例,月经紊乱、泌乳7例,性欲下降5例、乏力怕冷3例,尿量增多1例。病程3个月~4年,平均17.5月。
  1.2 影像学检查:全部患者行鞍区CT(轴位+矢状位+冠状位)、MRI(平扫+增强)检查。囊肿位于鞍内10例,鞍内及鞍上18例,无完全位于鞍上的病例;直径1 cm~2cm 8例,2 cm~3cm 16例,大于3cm 4例;20例呈圆形或椭圆形,8例呈哑铃形;13例表现为T1低信号、T2高信号;7例表现为T1等信号,T2高信号;2例表现为T1高信号、T2低信号,其余为T1、T2混杂信号,未见典型囊内结节影像。2例术前误诊为垂体腺瘤。
  1.3 垂体激素检查:28例患者术前均行垂体激素检查。10例正常,18例存在不同程度的内分泌功能异常:皮质醇下降9例,ACTH 下降5例,FT3、FT4下降7例,PRL升高6例,睾酮下降4例。
  1.4手术方法:28例均于神经内镜下经鼻蝶入路手术。患者取仰卧位,头后仰约15°。全麻、经口气管插管固定于对侧(常规左侧),常规消毒后1:1000肾上腺素棉片收缩鼻腔粘膜。选择单侧鼻孔进入(常规右侧)。内镜下辨认蝶窦开口,距此1-2cm内上方弧形切开鼻中隔粘膜,粘膜瓣边缘电凝止血后翻向后外方,显露鼻中隔后端及蝶窦前壁骨质。磨开蝶窦前壁及蝶窦分隔,显露鞍底,磨除鞍底骨质,根据垂体位置及囊肿大小,决定切开硬膜的位置,切开前需充分电凝硬膜。内镜辅助下彻底清除囊内容物,尽量切除囊壁,若无脑脊液漏,敞开囊壁。若术中发生脑脊液漏或鞍隔面仅剩菲薄蛛网膜,则采用自体脂肪、人工脑膜、带蒂鼻粘膜重建颅底,术毕油纱填塞鼻腔。
  2.结果
  2.1 囊肿切除程度及病理:根据术中所见及术后复查MRI判断,本组全切9例,大部切除15例,单纯减压4例;囊内容物多为胶冻状或结晶状,无色,乳白色或淡黄色不等,2例为深棕色。术后囊壁病理提示单层柱状上皮和纤毛立方上皮24例,其中3例部分鳞状上皮化生;单纯减压4例仅送囊液送检,为嗜伊红无结构组织。
  2.2手术并发症:术中出现脑脊液漏2例,取大腿脂肪、人工脑膜、带蒂鼻粘膜修补后未再出现脑脊液漏。术后一过性尿崩3例,口服弥凝治疗,一周内恢复。无其他手术并发症。
  2.3 术后病情转归及随访:
   本组患者手术经过顺利,无颅内感染,无死亡病例。头痛均于3个月内缓解;15例视力视野损害患者中,12例术后次日明显好转,3例3个月后逐渐恢复;内分泌功能异常患者术后逐渐恢复;1例术前尿量增多者术后恢复正常。随访24个月~48个月,4例MRI显示复发,2例在术后1年以内,1例在术后1年~2年间,1例在术后2年~3年间,但直径均小于1cm,未行特殊处理,继续随访中。
  3.讨论
  3.1 症状性Rathke囊肿的诊断:多数学者认为Rathke囊肿起源于胚胎时期残留的Rathke囊袋,囊壁细胞分泌囊液并集聚,缓慢增大,形成Rathke囊肿[3],决定该病病程一般较长,起病常较隐匿。各年龄段均可发病,40岁~60岁为高峰,女性多于男性[3]。主要表现为慢性头痛、视力视野受损、垂体功能紊乱等症状。头痛最为常见,发生率约55%-81%[4],本组头痛患者约60.7%,主要为前额部、眶后间歇性、慢性胀痛,与Fan MC等[5]描述相似。头痛原因可能因囊肿扩大,鞍内压力增高,鞍隔受压引起[1],但也有学者认为囊内容物长期刺激囊壁形成慢性炎症引起头痛,而与囊肿大小并无关系[6]。当囊肿向鞍上生长,压迫视神经、视交叉,便可出现视力下降、视野偏盲,发生率约19%-35% [3],也是部分患者就诊的直接原因。17%-81%症状性Rathke囊肿存在垂体功能紊乱[3],主要表现为疲乏无力,怕冷,尿崩,女性月经紊乱、泌乳,男性性功能下降等,极少数有生长发育迟缓的报道[7]。本组患者中月经紊乱、泌乳、性功能下降较多见,也有两种或两种以上激素水平降低并存的患者。Rathke囊肿在头颅X片上常无蝶鞍扩大,有学者将其作为与垂体腺瘤鉴别的依据之一[8]。鞍区CT可见鞍内或鞍上低密度影,MRI上可见鞍内或鞍上圆形、卵圆形边界清楚的囊性病变,部分呈哑铃形。典型Rathke囊肿位于垂体前后叶之间。因囊内容物不同,囊内信号多变,T1像可表现为低-等-高信号[9],T2像多为高信号,通常无强化,但有时可见环形强化或者部分环形强化,为受压的垂体组织或囊壁慢性炎症,或囊壁存在鳞状上皮化生[3]。CT或MRI发现位于鞍内或鞍上、特别是鞍内向鞍上延伸的圆形、椭圆形或哑铃状囊性占位,边界清楚,边缘强化或不强化患者,囊内有不增强的小结节时[10],应首先考虑Rathke囊肿,再根据患者症状及体征,不难做出判断。但仍需与囊性垂体腺瘤、颅咽管瘤、蛛网膜囊肿等鞍区囊性病变鉴别。囊性垂体腺瘤位于鞍内,强化明显,鞍内无正常垂体信号;颅咽管瘤青少年多见,病变常位于鞍上,形态不规则,CT可见钙化;蛛网膜囊肿信号与脑脊液信号相似,壁薄无强化。本组2例术前误诊为垂体腺瘤,均为囊内混杂信号影,有轻度环形强化患者。当然,病检是确诊的金标准。Rathke囊肿囊壁大多数为单层柱状上皮或纤毛立方上皮组成,少部分有复层鳞状上皮化生,囊液为无结构组织。对于术中无法取到囊壁组织病理确诊的患者,只能依据术前MRI影像、术中所见、囊液病理以及随访情况做出临床诊断。   3.2  症状性Rathke囊肿神经内镜经鼻蝶手术治疗:大多数Rathke囊肿位于鞍内,向鞍上延伸,所以经鼻蝶入路为公认的首选手术入路[1]。神经内镜具有创伤小,出血少,视野广,光源无衰竭,抵近观察,并发症少,术后患者舒适度高等优势,已为多数神经外科医师所接受。Xie T[11]、张亚卓[12]等分别对23例、18例症状性Rathke囊肿行内镜下经鼻蝶入路手术,获得良好效果及较低的并发症。一般认为,完全位于鞍上的Rathke囊肿适合经颅手术,但随着内镜技术的发展和颅底解剖知识的完善,神经内镜辅助下扩大经蝶入路也能完成鞍上囊肿的切除,达到同样好的效果[13],但对术者的手术经验、颅底解剖知识的掌握要求更高。对于Rathke囊肿的手术切除范围,目前仍存在争议,部分学者认为囊壁是复发的重要因素,为避免术后复发,需全切囊壁[14]。而另一部分学者认为全切囊壁不但不能降低术后复发率,反而增加手术并发症,故仅需行充分引流或单纯活检即可[15]。结合本组手术经验,应注意:(1)术前详细阅读影像学资料,鞍区CT可判断颅底骨质、蝶窦气化情况,MRI判断囊肿的大小及范围、正常垂体的位置,为制定手术方案做好准备;(2)中线操作,避免损伤周围神经血管;(3)打开鞍底,暴露硬脑膜,避开正常垂体组织选择切开硬膜的位置;若实在不能避开,选择最薄处切开,单纯减压,尽量保护垂体功能;(4)切开硬膜后,鞍隔塌陷快,可能残留囊液,需反复冲洗;(5)鞍内操作应在内镜直视下进行,切除囊壁时,随时判断囊壁与周围的粘连情况,若发现粘连较紧,不强求全切,尽量敞开囊肿;(6)若有脑脊液漏或鞍隔仅剩菲薄蛛网膜,需行鞍底修补,避免术后脑脊液鼻漏。本组2例脑脊液漏患者均是在切除囊壁时将鞍隔撕破,术中予以自体脂肪、人工脑膜、带蒂鼻粘膜瓣修补后术后未出现脑脊液漏。
  3.3症状性Rathke囊肿的复发与随访:Rathke囊肿虽是良性病变,但术后仍有一定复发率。多数学者认为:囊壁鳞状细胞化生、术中脑脊液漏、鞍内填塞与鞍底修补是复发高危因素[16]。目前对复发率的报道差异较大,约4%-48%[11],可能与随访时间不同,以及对复发定义的不同有关[8]。本组术后复发4例,其中2例为术中证实囊壁有鳞状上皮化生,1例为脑脊液漏行鞍底修补,1例为大部切除患者,但目前复发囊肿直径较小,无明显临床症状,继续随访。Rathke囊肿复发时间较长,大部分在术后5-6年,文献报道最长24年[10],故长期随访对症状性Rathke囊肿术后患者非常重要。
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