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【摘 要】子宫平滑肌瘤绝大多数为良性肿瘤，具有上皮样分化者为少数，其中分化为小细胞样上皮细胞更为少见，尤其是具有不典型增生的肿瘤，其临床和预后都缺少统计数据，现将本人工作中遇到的一例及查询的文献资料归纳如下。
【中图分类号】R737.33 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）05-0842-01
基本病情：患者51岁，因阴道不规则流血做妇科检查，B超发现子宫体浆膜面突出直径约6cm结节状强回声，左右卵巢见直径约0.8cm低回声。入院完善各项检查行手术治疗，顺利切除子宫及双附件；术后大体标本检查切除标本，见子宫体积约14*8*7cm，宫体及宫底部突出一结节分叶状肿物，直径约6.5cm，表面部分灰红、棕红，切面部分半透明，部分灰白，质软，较脆，部分水肿样，位于肌层，边界欠清；另于肌层内查见直径3cm结节状肿物一个，切面灰黄、质稍韧，略呈编织状，边界欠清。宫腔深8.5cm，内膜厚0.1-0.2cm，表面较光滑，颈管长3.5cm，颈口稍粗糙，切面见多个潴留囊肿，左右卵巢见直径0.8cm囊腔，内含清亮液体。
术后病理检查见子宫体肿瘤细胞呈弥漫性排列，瘤细胞小，大小较一致，细胞核圆形、椭圆形，染色质颗粒状，瘤细胞轻-中度异型，核分裂象<5个/10HPF，胞浆较少，嗜酸性，间质血管丰富，血管壁透明变性，血管内皮细胞增生，血管周围瘤细胞呈套袖样排列，部分区域水肿并透明变性，未见明显肿瘤性坏死，部分区域血管呈灶性血窦样分布；做免疫组织化学染色，结果如下：SMA：阳性， actin：阳性， Desmin：阳性， Vimentin：血管阳性，S-100：阴性，CD34：血管阳性，CD117阴性，CD20：阴性，LCA：散在阳性，CK：阴性。结合HE染色及免疫标记检查符合小细胞性丛状型上皮样平滑肌瘤。
鉴别诊断：因为此肿瘤细胞小，且有上皮样分化，需要与以下肿瘤鉴别，但要想区别这几种肿瘤，单从HE切片有时很难鉴别，需要进行免疫标记染色。
1、子宫内膜间质结节或间质肉瘤：较大的子宫内膜间质结节有时可以累积肌层，但是一般在内膜也可找到病变，标记平滑肌的actin、desmin染色阴性；2、转移性小细胞癌：除能在肺等其他脏器发现原发灶外，上皮标记染色CK阳性，可以加以鉴别；3、淋巴瘤，子宫的恶性淋巴瘤非常少见，但是也要加以鉴别，淋巴细胞标记物LCA染色阳性，而平滑肌标记物阴性。4、神经源性肿瘤：此腫瘤也需要与神经源性肿瘤相鉴别，神经源性肿瘤标记物S-100阳性可以加以鉴别。
讨论：子宫平滑肌肿瘤有时良性恶性区别很难，有时甚至不能用细胞异型性来决定，但是核分裂指数、凝固性坏死、上皮样分化都是很重要的参考指标，尤其是上皮样分化伴有多灶性坏死时一般都有恶性潜能。虽然对于上皮样分化的平滑肌肿瘤，核分裂指数<5mf/10HPF，无明显坏死的情况，一般具有良性生物学行为。在一个平滑肌瘤中这种上皮样分化出现多干是一种不祥之兆，因为当肿瘤的MI>5mf/10HPF时，即使缺乏细胞非典型性和坏死，也不能保证临床是良性过程。但是将上皮样平滑肌瘤单独作为一种肿瘤，及时考虑到所有文献资料，其经验也是有限的。事实上，哪些具有中到重度非典型性，没有肿瘤性坏死，且MI<5的肿瘤应该被划分为不能确定恶性潜能（UMP）的肿瘤，本瘤即为这种类型；对于这种肿瘤因为临床及病理资料有限，一定要叮嘱病人定期复查，尤其是单纯挖除肌瘤没有子宫全切的病人。
参考文献：
[1] Mazur M，Prist J.Clear cell leiomyoma of the uterus：ultrastructural observation.Ultrastruct Pathol 1986；10：349-255.
[2] Kurman R，Norris H.Mesenchymal tumors of the uterus.VI.Epithelioid smooth musle tumors including leimyoblastoma and clear-cell leiomyoma：a clinical and pathologic analysis of 26 cases.Cancer 1976；37：1853-1865.
[3] Nunez-Alonso C Battifora H. Plexiform tumors of the uterus：ultrastuctural study. Cancer 1979；44：1707-1714.
[4] Kaminski P ，Tavassoli F. Plexiform tumorlet：a clinical and pathologic study of 15 cases with ultrastructural observationa. Int J Gynecol Pathol 1984；3：124-134.
[5] Rizeq MN， van dem Rijn M，Hendrickson MR，rouse RV.Acomparative immunohistochemical study of uterine smooth muscle neoplasms with emphasis on the epithelioid variant. Hum Pathol 1994；25：671-677.
[6] Goodhue W， Susin M，Kramer E，smooth muscle origin of uterine plexiform tumors.Arch Pathol 1974；97：263-268.
[7] Fisher E，Paulson J，Gregorio R.The myofibroblastic nature of the uterine plexiform tumor. Arch Pathol Lab Med 1978；102：477-480.
[8] Seidman JD，Thomas RM. Multiple plexform tumorlets of the uterus. Arch pathol Lad Med 1993；117：1255-1256.
【中图分类号】R737.33 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）05-0842-01
基本病情：患者51岁，因阴道不规则流血做妇科检查，B超发现子宫体浆膜面突出直径约6cm结节状强回声，左右卵巢见直径约0.8cm低回声。入院完善各项检查行手术治疗，顺利切除子宫及双附件；术后大体标本检查切除标本，见子宫体积约14*8*7cm，宫体及宫底部突出一结节分叶状肿物，直径约6.5cm，表面部分灰红、棕红，切面部分半透明，部分灰白，质软，较脆，部分水肿样，位于肌层，边界欠清；另于肌层内查见直径3cm结节状肿物一个，切面灰黄、质稍韧，略呈编织状，边界欠清。宫腔深8.5cm，内膜厚0.1-0.2cm，表面较光滑，颈管长3.5cm，颈口稍粗糙，切面见多个潴留囊肿，左右卵巢见直径0.8cm囊腔，内含清亮液体。
术后病理检查见子宫体肿瘤细胞呈弥漫性排列，瘤细胞小，大小较一致，细胞核圆形、椭圆形，染色质颗粒状，瘤细胞轻-中度异型，核分裂象<5个/10HPF，胞浆较少，嗜酸性，间质血管丰富，血管壁透明变性，血管内皮细胞增生，血管周围瘤细胞呈套袖样排列，部分区域水肿并透明变性，未见明显肿瘤性坏死，部分区域血管呈灶性血窦样分布；做免疫组织化学染色，结果如下：SMA：阳性， actin：阳性， Desmin：阳性， Vimentin：血管阳性，S-100：阴性，CD34：血管阳性，CD117阴性，CD20：阴性，LCA：散在阳性，CK：阴性。结合HE染色及免疫标记检查符合小细胞性丛状型上皮样平滑肌瘤。
鉴别诊断：因为此肿瘤细胞小，且有上皮样分化，需要与以下肿瘤鉴别，但要想区别这几种肿瘤，单从HE切片有时很难鉴别，需要进行免疫标记染色。
1、子宫内膜间质结节或间质肉瘤：较大的子宫内膜间质结节有时可以累积肌层，但是一般在内膜也可找到病变，标记平滑肌的actin、desmin染色阴性；2、转移性小细胞癌：除能在肺等其他脏器发现原发灶外，上皮标记染色CK阳性，可以加以鉴别；3、淋巴瘤，子宫的恶性淋巴瘤非常少见，但是也要加以鉴别，淋巴细胞标记物LCA染色阳性，而平滑肌标记物阴性。4、神经源性肿瘤：此腫瘤也需要与神经源性肿瘤相鉴别，神经源性肿瘤标记物S-100阳性可以加以鉴别。
讨论：子宫平滑肌肿瘤有时良性恶性区别很难，有时甚至不能用细胞异型性来决定，但是核分裂指数、凝固性坏死、上皮样分化都是很重要的参考指标，尤其是上皮样分化伴有多灶性坏死时一般都有恶性潜能。虽然对于上皮样分化的平滑肌肿瘤，核分裂指数<5mf/10HPF，无明显坏死的情况，一般具有良性生物学行为。在一个平滑肌瘤中这种上皮样分化出现多干是一种不祥之兆，因为当肿瘤的MI>5mf/10HPF时，即使缺乏细胞非典型性和坏死，也不能保证临床是良性过程。但是将上皮样平滑肌瘤单独作为一种肿瘤，及时考虑到所有文献资料，其经验也是有限的。事实上，哪些具有中到重度非典型性，没有肿瘤性坏死，且MI<5的肿瘤应该被划分为不能确定恶性潜能（UMP）的肿瘤，本瘤即为这种类型；对于这种肿瘤因为临床及病理资料有限，一定要叮嘱病人定期复查，尤其是单纯挖除肌瘤没有子宫全切的病人。
参考文献：
[1] Mazur M，Prist J.Clear cell leiomyoma of the uterus：ultrastructural observation.Ultrastruct Pathol 1986；10：349-255.
[2] Kurman R，Norris H.Mesenchymal tumors of the uterus.VI.Epithelioid smooth musle tumors including leimyoblastoma and clear-cell leiomyoma：a clinical and pathologic analysis of 26 cases.Cancer 1976；37：1853-1865.
[3] Nunez-Alonso C Battifora H. Plexiform tumors of the uterus：ultrastuctural study. Cancer 1979；44：1707-1714.
[4] Kaminski P ，Tavassoli F. Plexiform tumorlet：a clinical and pathologic study of 15 cases with ultrastructural observationa. Int J Gynecol Pathol 1984；3：124-134.
[5] Rizeq MN， van dem Rijn M，Hendrickson MR，rouse RV.Acomparative immunohistochemical study of uterine smooth muscle neoplasms with emphasis on the epithelioid variant. Hum Pathol 1994；25：671-677.
[6] Goodhue W， Susin M，Kramer E，smooth muscle origin of uterine plexiform tumors.Arch Pathol 1974；97：263-268.
[7] Fisher E，Paulson J，Gregorio R.The myofibroblastic nature of the uterine plexiform tumor. Arch Pathol Lab Med 1978；102：477-480.
[8] Seidman JD，Thomas RM. Multiple plexform tumorlets of the uterus. Arch pathol Lad Med 1993；117：1255-1256.