【摘 要】
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目的探究大剂量甲泼尼龙联合利妥昔单抗及新鲜冰冻血浆（HDMP+RTX+FFP）治疗伴有TP53基因异常[TP53缺失和（或）突变]的B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）的疗效。方法自2008年5月至2012年5月前瞻性入组6例伴有TP53基因异常的B-CLPD患者，给予最多6个周期的HDMP+RTX+FFP治疗并进行疗效评估和随访。结果6例B-CLPD患者中包括4例B-CLPD-不能分类型（B
【机 构】
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南京医科大学第一附属医院，江苏省人民医院血液科，南京医科大学血液研究重点实验室，江苏省肿瘤个体化医学协同创新中心 210029,南京医科大学第一附属医院，江苏省人民医院血液科，南京医科大学血液研究重点
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目的探究大剂量甲泼尼龙联合利妥昔单抗及新鲜冰冻血浆（HDMP+RTX+FFP）治疗伴有TP53基因异常[TP53缺失和（或）突变]的B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）的疗效。
方法自2008年5月至2012年5月前瞻性入组6例伴有TP53基因异常的B-CLPD患者，给予最多6个周期的HDMP+RTX+FFP治疗并进行疗效评估和随访。
结果6例B-CLPD患者中包括4例B-CLPD-不能分类型（B-CLPD-U），1例B细胞型幼淋巴细胞白血病（B-PLL）和1例套细胞淋巴瘤（MCL）。中位治疗3（2~6）个周期，4例获得完全缓解（CR），其中3例达微小残留病（MRD）阴性的CR；1例疾病稳定（SD），1例疾病进展（PD）。中位随访30（4~56）个月，2例无治疗反应（NR）的患者均较快进展、死亡。4例CR患者均无进展，全部存活。治疗后患者的骨髓造血功能显著改善，但IgA、IgG及IgM水平明显下降。所有患者对此方案都表现出了良好的耐受性。骨髓抑制发生率较低，常见不良事件为不超过3级的中性粒细胞减少及感染，均可控。
结论HDMP+RTX+FFP是治疗伴有TP53基因异常B-CLPD患者有效且易耐受的治疗方案。
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