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2017年WHO内分泌器官肿瘤分类将下丘脑-垂体区域的脑室外神经细胞瘤(WHOⅡ级)定义为鞍区神经细胞瘤。发病率不详,已报道的发病年龄为23~56岁,临床均表现为与垂体功能障碍无关的视野缺损。组织学形态,肿瘤组织由纤维和血管间质内形态一致伴神经元分化的圆形细胞组成(图1),胞核染色质呈"椒-盐"状;肿瘤细胞呈单一片状排列,其间被神经毡背景分隔;可见神经节或神经节样细胞。