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摘要：目的：为了讨论CT诊断颅面部骨纤维异常增殖症的价值。
材料与方法：回顾性分析25例经手术病理证实的颅面部骨纤维异常增殖症的CT表现。
结果：全部病例均有患骨的膨胀和局部畸形，并可伴有正常孔、裂、窦腔的变小或消失。病灶内的CT改变主要分3种：磨玻璃样变，囊状低密度区，斑块状硬化区。3种改变在同一病例常可混合存在。
结论：CT是确定骨纤存在与否并明确范围的一种可靠方法。
关键词：骨纤维异常增殖症颅面诊断CT鉴别诊断
【中图分类号】R9【文献标识码】B【文章编号】1671-8801（2013）04-0318-02
骨纤维异常增殖症（简称骨纤），是一种原因不明性良性非肿瘤性纤维疾病，目前大多数学者认为：本症由于层状间叶组织发育异常，骨内纤维组织异常增生所致。一般教科书将其列在骨的“肿瘤样病变”类目中，因其病理成分不同，影像学表现较为复杂。可单一或多个骨骼同时发病，在日常影像工作中并不罕见，近年来此类病例时见报导，但有关该症在颅面部的CT表现方面的专稿尚少，我们搜集到经手术病理证实并行CT检查的25例予以报道，着重分析其CT表现，以探讨CT诊断本病的价值。
1材料和方法
本组25例中男性12例，女性13例；年龄11～76岁，30岁以下19例，约占总数的80%。颅面骨单骨发病6例，多骨发病19例。患者就诊时的主要症状是颅面部局限性隆起致颅面外观不对称14例，伴有疼痛6例，8例见颅面部隆起，5例因颅面外伤等原因经CT检查时偶然发现，6例60岁以上病人青少年时即发现颅面部隆起但未行检查，1例因左眼球前突失明而就诊。实验室检查血Ca6，P+，AKP无异常。25例全部经颅面部轴位扫描，9例加扫冠状位。层厚5-10mm，分别以骨窗及软组织窗观察并照相，其中6例经平扫加增强扫描对比观察。
2结果
25例中6例为单发病灶位于额骨，19例涉及多个颅面骨。受累骨依次为：上颌骨11例，蝶骨10例，眶顶板10例，额骨9例，筛骨9例，眼眶骨8例，颞骨7例，鼻骨、腭骨和下颌骨各4例。仅有4例病变越过中线到对侧，其余均位于同侧诸骨。全部病变均有患骨的膨胀和局部畸形。病故的基本CT改变：①成磨玻璃样改变（20例），此征象在骨窗条件下变现为正常骨结构消失，代之以密度均匀一致的无骨纹可见的结构区；②在上述病变区内可夹杂着数量大小不一的囊状低密度（15例），其密度较囊肿高而类似于软组织肿块，CT值48～63HU；③在磨玻璃样变区和囊状破坏区内有散在数量不等的斑片状致密硬化灶（13例）。病变区内正常腔、窦、管、孔变形缩小或闭塞。累及眼眶11例、筛窦9例、视神经孔6例、蝶窦4例、乳突7例、翼腭窝6例、鼻腔2例、中颅窝3例。
3讨论
本病至今原因不明[1]，多数学者认为可能与胚胎原始间充质发育异常有关[1]，常常在幼年起病，但往往至儿童或青少年期出现症状。病程发展缓慢，成年后有自愈或静止倾向[2]。发生于颅面部的骨纤维异常增殖症最常见的症状是局部畸形，突眼，鼻塞等。与人体其他部位的骨纤维异常增殖症比较虽然发生部位不同，形态亦有差异，但其最基本的病理改变是病变区主要为分化程度不同的纤维组织和骨组织构成，文献指出[3]，病变密度的不同，取决于纤维组织、骨样组织和新生骨小梁成熟度和比例上的不同。
骨纤的颅面部CT表现在本组病例中大体归结为以下三类：
（1）以松质骨、板障、外板增厚，无具体边缘的膨大，内板膨突较轻，病灶内为不典型、不成形的低密度囊变，囊变区内零星散在少许颗粒状致密骨结构，以蝶骨、枕骨、颞骨为主。
（2）病灶范围相对局限，板障、外板融为一体并膨胀外突，呈不均匀的较高密度，其高密度部分似棉团或磨玻璃状，边缘不清，相对低密度部分亦明显高于周围软组织，CT值100～350HU，内板受累很轻，以顶骨、蝶骨居多。
（3）以跨越多骨生长，较大的团状结构，在较低密的纤维组织结构内布满大量无一定形状的斑点状骨结构，其内软组织部分增强后CT值增加10-20HU，以颌骨等颜面骨为明显，与文献所述相近。由于颅面骨结构复杂，病变形态各异，在分析病变CT表现时主要应与以下疾病鉴别：①脑膜瘤。②畸形性骨炎。③骨化性纤维瘤。④眼眶区包虫病。
虽然本病是良性类肿瘤样病变，但可发生恶变，如果发现局部肿块迅速增大，疼痛加剧，X线或CT发现放射状瘤骨，明显的软组织包块，不规则溶骨性破坏，则应考虑恶变，尽管本组无恶变病例，但临床工作中对不能及时切除病灶者，应密切随访以警惕恶变。
4小结
骨纤并不罕见，在日常影像工作中时可见到，其可单骨亦可多骨发生，既无特征性的临床表现，亦无特异性实验室检验指标可循，故其CT诊断的价值至关重要，尤其在颅面部，常规摄片对于较深（如颅底）及较小的病变难以发现，即使能发现，对其具体的形态、结构、密度、范围以及其内的囊变、钙化等难以得到具体而全面的显示。而CT颅面部扫描以其无重叠、密度分辨率高、病变显示清晰的优势是显而易见的，从而为临床上正确认识本病、诊断本病、定治疗方案提供了充足的依据。
参考文献
[1]李国珍.临床CT诊断学
[2]吴恩惠.头部CT诊断学
[3]曹丹庆.全身CT诊断学
材料与方法：回顾性分析25例经手术病理证实的颅面部骨纤维异常增殖症的CT表现。
结果：全部病例均有患骨的膨胀和局部畸形，并可伴有正常孔、裂、窦腔的变小或消失。病灶内的CT改变主要分3种：磨玻璃样变，囊状低密度区，斑块状硬化区。3种改变在同一病例常可混合存在。
结论：CT是确定骨纤存在与否并明确范围的一种可靠方法。
关键词：骨纤维异常增殖症颅面诊断CT鉴别诊断
【中图分类号】R9【文献标识码】B【文章编号】1671-8801（2013）04-0318-02
骨纤维异常增殖症（简称骨纤），是一种原因不明性良性非肿瘤性纤维疾病，目前大多数学者认为：本症由于层状间叶组织发育异常，骨内纤维组织异常增生所致。一般教科书将其列在骨的“肿瘤样病变”类目中，因其病理成分不同，影像学表现较为复杂。可单一或多个骨骼同时发病，在日常影像工作中并不罕见，近年来此类病例时见报导，但有关该症在颅面部的CT表现方面的专稿尚少，我们搜集到经手术病理证实并行CT检查的25例予以报道，着重分析其CT表现，以探讨CT诊断本病的价值。
1材料和方法
本组25例中男性12例，女性13例；年龄11～76岁，30岁以下19例，约占总数的80%。颅面骨单骨发病6例，多骨发病19例。患者就诊时的主要症状是颅面部局限性隆起致颅面外观不对称14例，伴有疼痛6例，8例见颅面部隆起，5例因颅面外伤等原因经CT检查时偶然发现，6例60岁以上病人青少年时即发现颅面部隆起但未行检查，1例因左眼球前突失明而就诊。实验室检查血Ca6，P+，AKP无异常。25例全部经颅面部轴位扫描，9例加扫冠状位。层厚5-10mm，分别以骨窗及软组织窗观察并照相，其中6例经平扫加增强扫描对比观察。
2结果
25例中6例为单发病灶位于额骨，19例涉及多个颅面骨。受累骨依次为：上颌骨11例，蝶骨10例，眶顶板10例，额骨9例，筛骨9例，眼眶骨8例，颞骨7例，鼻骨、腭骨和下颌骨各4例。仅有4例病变越过中线到对侧，其余均位于同侧诸骨。全部病变均有患骨的膨胀和局部畸形。病故的基本CT改变：①成磨玻璃样改变（20例），此征象在骨窗条件下变现为正常骨结构消失，代之以密度均匀一致的无骨纹可见的结构区；②在上述病变区内可夹杂着数量大小不一的囊状低密度（15例），其密度较囊肿高而类似于软组织肿块，CT值48～63HU；③在磨玻璃样变区和囊状破坏区内有散在数量不等的斑片状致密硬化灶（13例）。病变区内正常腔、窦、管、孔变形缩小或闭塞。累及眼眶11例、筛窦9例、视神经孔6例、蝶窦4例、乳突7例、翼腭窝6例、鼻腔2例、中颅窝3例。
3讨论
本病至今原因不明[1]，多数学者认为可能与胚胎原始间充质发育异常有关[1]，常常在幼年起病，但往往至儿童或青少年期出现症状。病程发展缓慢，成年后有自愈或静止倾向[2]。发生于颅面部的骨纤维异常增殖症最常见的症状是局部畸形，突眼，鼻塞等。与人体其他部位的骨纤维异常增殖症比较虽然发生部位不同，形态亦有差异，但其最基本的病理改变是病变区主要为分化程度不同的纤维组织和骨组织构成，文献指出[3]，病变密度的不同，取决于纤维组织、骨样组织和新生骨小梁成熟度和比例上的不同。
骨纤的颅面部CT表现在本组病例中大体归结为以下三类：
（1）以松质骨、板障、外板增厚，无具体边缘的膨大，内板膨突较轻，病灶内为不典型、不成形的低密度囊变，囊变区内零星散在少许颗粒状致密骨结构，以蝶骨、枕骨、颞骨为主。
（2）病灶范围相对局限，板障、外板融为一体并膨胀外突，呈不均匀的较高密度，其高密度部分似棉团或磨玻璃状，边缘不清，相对低密度部分亦明显高于周围软组织，CT值100～350HU，内板受累很轻，以顶骨、蝶骨居多。
（3）以跨越多骨生长，较大的团状结构，在较低密的纤维组织结构内布满大量无一定形状的斑点状骨结构，其内软组织部分增强后CT值增加10-20HU，以颌骨等颜面骨为明显，与文献所述相近。由于颅面骨结构复杂，病变形态各异，在分析病变CT表现时主要应与以下疾病鉴别：①脑膜瘤。②畸形性骨炎。③骨化性纤维瘤。④眼眶区包虫病。
虽然本病是良性类肿瘤样病变，但可发生恶变，如果发现局部肿块迅速增大，疼痛加剧，X线或CT发现放射状瘤骨，明显的软组织包块，不规则溶骨性破坏，则应考虑恶变，尽管本组无恶变病例，但临床工作中对不能及时切除病灶者，应密切随访以警惕恶变。
4小结
骨纤并不罕见，在日常影像工作中时可见到，其可单骨亦可多骨发生，既无特征性的临床表现，亦无特异性实验室检验指标可循，故其CT诊断的价值至关重要，尤其在颅面部，常规摄片对于较深（如颅底）及较小的病变难以发现，即使能发现，对其具体的形态、结构、密度、范围以及其内的囊变、钙化等难以得到具体而全面的显示。而CT颅面部扫描以其无重叠、密度分辨率高、病变显示清晰的优势是显而易见的，从而为临床上正确认识本病、诊断本病、定治疗方案提供了充足的依据。
参考文献
[1]李国珍.临床CT诊断学
[2]吴恩惠.头部CT诊断学
[3]曹丹庆.全身CT诊断学