【摘 要】
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目的 探讨血友病A患儿关节出血与关节结构的相关性。方法 选取3～18岁血友病A患儿89例，收集患儿的一般资料（性别、年龄、诊断及治疗时间等）;根据治疗方案不同分为预防治疗组（长期且定期静脉注射FⅧ,n=20）、按需治疗组（发生出血时注射FⅧ,n=15）及按需转预防组（早期使用按需治疗，后期转为预防治疗，n=54）,预防治疗组又分为大剂量预防组（n=9,25～40 U/kg）、中剂量预防组（n=5,
【基金项目】
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贵州省科技计划项目（黔科合平台人才[2019]5406）； 贵州省卫生健康委科学技术基金（gzwjkj2019-1-002）；
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目的 探讨血友病A患儿关节出血与关节结构的相关性。方法 选取3～18岁血友病A患儿89例，收集患儿的一般资料（性别、年龄、诊断及治疗时间等）;根据治疗方案不同分为预防治疗组（长期且定期静脉注射FⅧ,n=20）、按需治疗组（发生出血时注射FⅧ,n=15）及按需转预防组（早期使用按需治疗，后期转为预防治疗，n=54）,预防治疗组又分为大剂量预防组（n=9,25～40 U/kg）、中剂量预防组（n=5,15～＜25 U/kg）及小剂量预防组（n=6,10～＜15 U/kg）;采用近3年年关节出血率（AJBR）评价各组血友病A患儿关节出血情况，采用彩色多普勒超声诊断仪检查血友病A患儿双侧肘关节、踝关节及膝关节、并使用中国血友病早期关节超声检测（HEAD-US-C）量表进行关节结构评分，采用Pearson法分析血友病A患儿关节出血与关节结构评分的相关性。结果 3～6岁组血友病A患儿关节出血阳性率及关节病变检出率分别低于7～18岁组，差异均有统计学意义（P＜0.05）;预防治疗组血友病A患儿关节出血阳性率分别低于按需治疗组、按需转预防治疗组（P＜0.05）,按需转预防治疗组关节病变检出率低于按需治疗组（P＜0.05）;按需治疗组患儿关节软骨病变及骨病变检出率高于预防治疗组，差异均有统计学意义（P＜0.05）;血友病A患儿中关节出血阳性者的关节病变检出率高于关节出血阴性者，差异有统计学意义（P＜0.05）;血友病A患儿AJBR与HEAD-US-C总评分有相关性（r=0.548,P＜0.05）。结论 血友病A患儿关节出血越多，关节结构损伤越重；FⅧ预防治疗可减少血友病A患儿关节出血。
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