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骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）是一种骨髓增殖性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结，典型临床表現为幼红，幼粒细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。MF按病因可分为原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化两大类。继发性MF有明确的病因，主要有CML、MDS、真红细胞增多症、白血病、骨髓转移癌等，而原发性MF病因不明。近年来对原发性MF的治疗报道不多，且临床治疗效果不满意。我们使用干扰素和罗钙全为主治疗原发性MF9例，现报告如下。
1.资料与方法
1.1一般资料 9例均系我院2009年12月到2013年12月住院患者，其中男6例，女3例，年龄28-65岁，治疗前不规则发热5例，头昏、乏力、活动后心慌7例，皮肤出血点、紫斑3例。肝肿大4例，肋下2-4cm，脾大8例，其中巨脾4例。骨髓常规检查5例，有“干抽”现象，2例骨髓常规有核细胞增生低下，2例增生活跃，9例骨髓纤维化均经活检证实。血常规检查WBC<4.0×109/L3例，4-10×109/L4例，10-20×109/L2例;Hb90-102g/L2例，60-89g/L4例，30-59g/L3例;BPC50-92×109/L3例，>100×109/L6例。外周血细胞形态检查，6例见到幼红、幼粒细胞。
1.2治疗方法 9例患者均使用干扰素α2b（美国先灵葆雅公司产品）300万单位肌注，每周三次，疗程半年;罗钙全0.5ug，每日二次，口服，疗程半年;另外，如骨髓常规有核细胞增生活跃，外周血白细胞计数超过10×109/L，给予羟基脲0.5，每日一次，骨髓增生低下者，给予十一酸睾酮40mg，每日三次口服，并常规给予对症治疗。
2结果
2.1疗效 疗效标准根据张之南主编的《血液病的诊断及疗效》评定。好转：临床无症状，脾脏缩小大约1/2或以上;血细胞数达正常范围，外周血涂改片无幼红、幼粒细胞;骨髓增生程度正常。进步：临床症状有明显改善，脾脏较治疗前缩小，但未达1/2，血细胞至少1项达正常范围，幼红、幼粒细胞较治疗前减少1/2以上。无效：未达到进步标准。9例患者经治疗好转4例。进步3例，无效2例。
2.2副作用 干扰素主要副作用为寒战、仍发热，本组9例病人经出现，其中有7例在用药10天后消失，有2例在用药3周后的仍发热，体温达39℃，用药前需服用尼美舒利或布洛芬，持续到用药一个月，才逐渐不发热。有3例用药后出现关节痛及肌肉痛，经对症治疗后缓解。
讨论
干扰素（InterFeron.IFN）是英国科学家Lsaacs于1957年利用鸡胚绒毛尿囊膜研究流感病毒干扰现象时首先发现的，是一种细胞因子，具有抑制细胞分裂、调节免疫、扰病毒、抗肿瘤等多种作用。对原发性MF，干扰素可能通过抑制血小板衍生。生长因子（PDGF），β-转移生长因子（β-TGF）的活性，减少对纤维细胞增殖的刺激，减少胶原纤维形成，从而减缓MF的进程，明显改善临床症状。干扰素主要副作用为寒战、发热、关节及肌肉酸痛，一般在开始10天内发生，后可逐渐消失。罗钙全可抑制巨核细胞的增殖，并通过诱导粒细胞向单核巨噬细胞转化，而后者可产生胶原酶，从而使胶原纤维形成减少而裂解增多，而取得疗效。我们应用的结果显示，干扰素与罗钙全联合使用治疗原发性骨髓纤维化是一种有效方法，其副作用较轻，可在临床上应用。
1.资料与方法
1.1一般资料 9例均系我院2009年12月到2013年12月住院患者，其中男6例，女3例，年龄28-65岁，治疗前不规则发热5例，头昏、乏力、活动后心慌7例，皮肤出血点、紫斑3例。肝肿大4例，肋下2-4cm，脾大8例，其中巨脾4例。骨髓常规检查5例，有“干抽”现象，2例骨髓常规有核细胞增生低下，2例增生活跃，9例骨髓纤维化均经活检证实。血常规检查WBC<4.0×109/L3例，4-10×109/L4例，10-20×109/L2例;Hb90-102g/L2例，60-89g/L4例，30-59g/L3例;BPC50-92×109/L3例，>100×109/L6例。外周血细胞形态检查，6例见到幼红、幼粒细胞。
1.2治疗方法 9例患者均使用干扰素α2b（美国先灵葆雅公司产品）300万单位肌注，每周三次，疗程半年;罗钙全0.5ug，每日二次，口服，疗程半年;另外，如骨髓常规有核细胞增生活跃，外周血白细胞计数超过10×109/L，给予羟基脲0.5，每日一次，骨髓增生低下者，给予十一酸睾酮40mg，每日三次口服，并常规给予对症治疗。
2结果
2.1疗效 疗效标准根据张之南主编的《血液病的诊断及疗效》评定。好转：临床无症状，脾脏缩小大约1/2或以上;血细胞数达正常范围，外周血涂改片无幼红、幼粒细胞;骨髓增生程度正常。进步：临床症状有明显改善，脾脏较治疗前缩小，但未达1/2，血细胞至少1项达正常范围，幼红、幼粒细胞较治疗前减少1/2以上。无效：未达到进步标准。9例患者经治疗好转4例。进步3例，无效2例。
2.2副作用 干扰素主要副作用为寒战、仍发热，本组9例病人经出现，其中有7例在用药10天后消失，有2例在用药3周后的仍发热，体温达39℃，用药前需服用尼美舒利或布洛芬，持续到用药一个月，才逐渐不发热。有3例用药后出现关节痛及肌肉痛，经对症治疗后缓解。
讨论
干扰素（InterFeron.IFN）是英国科学家Lsaacs于1957年利用鸡胚绒毛尿囊膜研究流感病毒干扰现象时首先发现的，是一种细胞因子，具有抑制细胞分裂、调节免疫、扰病毒、抗肿瘤等多种作用。对原发性MF，干扰素可能通过抑制血小板衍生。生长因子（PDGF），β-转移生长因子（β-TGF）的活性，减少对纤维细胞增殖的刺激，减少胶原纤维形成，从而减缓MF的进程，明显改善临床症状。干扰素主要副作用为寒战、发热、关节及肌肉酸痛，一般在开始10天内发生，后可逐渐消失。罗钙全可抑制巨核细胞的增殖，并通过诱导粒细胞向单核巨噬细胞转化，而后者可产生胶原酶，从而使胶原纤维形成减少而裂解增多，而取得疗效。我们应用的结果显示，干扰素与罗钙全联合使用治疗原发性骨髓纤维化是一种有效方法，其副作用较轻，可在临床上应用。