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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson Disease(WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser—Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。现将对我院以精神异常为首发的肝豆状核变性的2例病历的护理分析如下。